ПНЕВМОЦИСТОЗ

Содержание

• 1История
• 2Этиология и патогенез
• 3Эпидемиология
• 4Патологическая анатомия
• 5Клиническая картина
• 6Диагноз
• 7Лечение
• 8Прогноз и Профилактика

История

Впервые возбудитель Пневмоцистоза — Pneumocystis carinii — описан в 1909 г. Шагасом (С. Chagas), который неправильно посчитал его стадией развития трипаносомы. В 1912 г. в Париже Деланоэ и Деланоэ (Р. Delanoe, М. Delanoe) обнаружили паразита в легких крыс и доказали его видовую самостоятельность. В последующем Pneumocystis carinii был найден в легких разных животных (крыс, мышей, собак, кошек, кроликов, свиней) и человека. В 1952 г. О. Йировец и Ванек (J. Vanek) доказали, что он является возбудителем интерстициальной пневмонии у недоношенных и ослабленных детей.

Этиология и патогенез

Возбудителя Пневмоцистоза — P. carinii — большинство исследователей относит к типупростейших (см.) — Protozoa, хотя систематическое положение и природа пневмоцист пока не выяснены. Многое сближает их с простейшими класса споровиков, но высказывалось мнение о их растительной природе и принадлежности к низшим грибкам рода Candida. Данные о протозойной природе Pneumocystis представляются все же более убедительными.

Паразиты имеют округлую форму, длиной 2—3 мкм, шириной от 1,5 до 2 мкм. Возбудитель хорошо окрашивается по Романовскому — Гимзе (см.Романовского — Гимзы метод). Ядро, заключенное в бесструктурную оболочку, состоящую из гликозаминогликанов, располагается в центре или эксцентрично.

Паразиты размножаются путем деления пополам под оболочкой, после чего и сам слизистый шар перешнуровывается на два шара.

После ряда делений наступает стадия спорогонии. Процесс ее состоит в том, что паразитарное тельце увеличивается, заполняя почти всю слизистую оболочку, и превращается в споробласт. Ядро также увеличивается и последовательно делится на 2, 4 и 8 ядер. Спорогония заканчивается образованием цисты, в к-рой находится 8 овальных или грушевидных спор размером 1—2 мкм каждая.

Схематическое изображение цикла развития Pneumocystis carinii, по данным Френкеля (J. К. Frenkel, 1976): а — зрелая форма цист с внутрицистными включениями, б — свободный трофозоит, покидающий цисту, e — малый трофозоит, г — большой трофозоит, д — стадия деления, e — трофозоит, покрывающийся оболочкой, ж — стадия предцисты.

На рисунке представлена схема цикла развития и морфология отдельных стадий Pneumocystis carinii, по данным Френкеля (J.К. Frenkel, 1976).

П. является одной из причин острого заболевания легких у детей раннего возраста, у недоношенных, ослабленных вследствие других заболеваний различной этиологии, у детей, принимавших кортикостероиды и иммунодепрессанты; иногда является причиной легочной патологии у взрослых, страдающих хроническими болезнями крови, онкологическими заболеваниями и леченных кортикостероидами и иммунодепрессантами, и у больных, перенесших трансплантацию органов. При выраженном снижении сопротивляемости к инфекции P. carinii вызывает генерализованное заболевание.

Воспалительная инфильтрация межальвеолярных перегородок приводит к нарушению газообмена, заполнению альвеол пенистой массой, уменьшает дыхательную поверхность легких, обусловливает кислородную недостаточность различной степени выраженности и тяжесть состояния.

Эпидемиология

Источником Пневмоцистоза могут быть люди и животные — больные и носители возбудителей. Основной путь передачи возбудителей — воздушно-капельный, однако возможен и трансплацентарный. Носители пневмоцист среди работников детских учреждений особенно опасны, от них могут заболеть ослабленные и недоношенные дети, восприимчивые к П. Ввиду того что П. обнаружен у многих домашних и диких животных, некоторые исследователи делают вывод о природной очаговости П.

П. широко распространен. Эпидемии описаны в 17 странах, а спорадические случаи — в 30 странах Европы, Азии, Африки, Америки. В Европе П. встречается в виде эпидемических вспышек, в Америке отмечены только спорадические случаи. В СССР пневмоцистная пневмония зарегистрирована в основном в Москве, Ленинграде, Харькове, Таджикистане и Эстонии.

Патологическая анатомия

Макроскопически легкие выглядят воздушными, с очагами буллезной эмфиземы. Висцеральная плевра при этом несколько утолщена, нередко имеются пятнистые кровоизлияния. Вследствие разрыва эмфизематозных пузырей может развитьсяпневмомедиастинум (см.),пневмоторакс (см.). На разрезе ткань легких серовато-синюшная, отделяемое вязкое, скудное. Слизистая оболочка гортани, трахеи и крупных бронхов бледная, в просвете дыхательных путей пенистое содержимое. При гистологическом исследовании в просвете альвеол, а иногда в межальвеолярных перегородках обнаруживается большое количество пневмоцист и белковые массы, богатые иммуноглобулинами, в альвеолах, вокруг распадающихся конгломератов паразита — макрофаги, нейтрофильные лейкоциты, эритроциты, фибрин. Строма легких, стенки мелких бронхов и Межальвеолярные перегородки утолщены, инфильтрированы различными клеточными элементами с преобладанием плазматических и лимфоидных клеток. В цитоплазме клеток эпителия слизистой оболочки бронхов обнаруживаются макрофаги с пневмоцистами.

Клиническая картина

Инкубационный период, по данным большинства исследователей, в среднем 30—40 дней, самый короткий 7— 10 дней, самый продолжительный — до 26 нед. Заболевание развивается постепенно и проходит три стадии. Первая длится от нескольких дней до нескольких недель и характеризуется появлением учащенного дыхания, одышки, цианоза носогубного треугольника при сосании и крике. Ребенок отказывается от груди, не прибавляет в весе. Испражнения могут быть жидкими, чаще не меняются. Температура — нормальная или субфебрильная, при присоединении вторичной бактериальной инфекции повышенная.

Во второй стадии Пневмоцистоза клиническая картина характеризуется триадой симптомов: цианоз, одышка, тахипное. На 3—4-й неделе заболевания появляется сухой навязчивый кашель. Перкуторно определяется выраженный коробочный звук, увеличение нижних границ легких, значительно расширены межреберья. Дыхание не изменено, ослабленное или жестковатое, в паравертебральных областях определяются единичные мелкопузырчатые хрипы. Прогрессирует респираторныйацидоз (см.).

Возможен разрыв лобулярных вздутий и образование пневмоторакса. Тяжелые метаболические расстройства дополняет респираторный эксикоз (см.Обезвоживание организма). Массивное поражение легких ведет к развитию легочно-сердечной недостаточности (см.Легочное сердце), увеличиваются селезенка и печень.

В третьей стадии состояние улучшается. Уменьшается одышка, исчезает кашель. Коробочный звук, определяемый перкуторно, исчезает, более четко определяются границы сердца, прежде перекрытые эмфизематозно увеличенными легкими. Аускультативно хрипы не выслушиваются. У части больных встречаются явления рецидивирующего ларингита или упорного астматического синдрома. При всех стадиях П. в крови возможен лимфоцитоз и моноцитоз. В острой стадии иногда наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз; в неосложненных случаях — РОЭ не изменена, при присоединении вторичной инфекции ускоренная.

Течение Пневмоцистоза может быть волнообразным: периоды улучшения сменяются усилением одышки, кашля и других симптомов. Длительность заболевания в неосложненных случаях 4—8 нед. Осложнение П. вторичной пневмонией приводит к изменению клинической и рентгенологической картины (см.Пневмония).

Диагноз

Диагноз базируется на данных анамнеза, эпидемиологической обстановки, клин, картине, обнаружении пневмоцист в слизи из верхних дыхательных путей, нарастании титра антител, характерных рентгенологических данных.

В слизи верхних дыхательных путей возбудитель обнаруживается к концу 2-й недели после начала заболевания. Из мокроты готовят мазки, фиксируют и окрашивают по Романовскому — Гимзе, Гомори, Массону и др.

Из иммунологических методов для диагностики П. используютреакцию связывания комплемента (см.). Специфичность и чувствительность реакции изучена недостаточно. Наиболее чувствительной является реакцияиммунофлюоресценции (см.) с антигеном, очищенным от тканевых клеток. Данные о специфичности и чувствительности реакции иммунофлюоресценции противоречивы. Положительно реагирует большой процент здоровых лиц. Внутрикожная проба чаще дает неспецифические реакции.

При П. наблюдается своеобразная рентгенол, картина, позволяющая с большой вероятностью заподозрить П. В начале развития респираторного синдрома обнаруживают уплотнение корня легких слабой интенсивности. Во второй стадии, по данным В. Ф. Баклановой (1980), появляется множество неоднородных по своей интенсивности очаговых теней, так наз. ватные легкие. Образовавшиеся ателектазы не всегда удается выявить. Возможно уплотнение реберной плевры и плевры меж-долевых поверхностей легкого. В третьей стадии заболевания по мере исчезновения уплотненных и эмфизематозных участков воздухо-носность легочной ткани восстанавливается и в рентгенол, картине на первом плане видно уплотнение интерстициальной ткани. Усиленный легочный рисунок может сохраняться в течение нескольких месяцев.

Лечение

Лечение разработано недостаточно. Из специфических средств наиболее эффективен пентамидин (антагонист фолиевой к-ты), в дозе 4 мг/кг в сутки в течение 8—14 дней (пневмоцисты исчезают из слизи на 6-й день). Однако применение пентамидина часто может вызвать осложнение, напр, подкожные кровоизлияния, гипотонию, азотемию, глюкозурию, олигурию, мегалобластную анемию. Для устранения побочных явлений используют фолиевую к-ту в дозе 6 мкг в сутки. Применяют также фуразолидон, трихопол (метронидазол) с аминохпнолом (курс 10—14 дней). При присоединении бактериальной инфекции назначают антибиотики. Проводят инфу-зионную терапию: вводят гамма-глобулин, гемодез, изотонический р-р, плазму, кровь; при анорексии показаны глюкоза, альбумин, альвезин и другие средства парентерального питания.

Прогноз и Профилактика

Прогноз у ослабленных детей с врожденными иммунодефицитным и состояниями (см.Иммунологическая недостаточность) неблагоприятный. Смерть наступает от асфиксии, иногда вследствие присоединения бактериальной инфекции, чаще стафилококковой, или генерализованнойцитомегалии (см.).

Профилактика. Больных и подозрительных на Пневмоцистоз изолируют в боксы. Обслуживание детей и содержание такое же, как при других инфекционных болезнях легких. За больными проводится постоянное и длительное наблюдение. Медперсонал следует обследовать на носительство пневмоцист и при положительной реакции не допускать к работе с детьми. Больные и ослабленные дети не должны контактировать с животными, которые могут быть носителями пневмоцист.

Библиография: Андреев И. и др. Дифференциальная диагностика важнейших симптомов детских болезней, пер. с болг., с. 250 и др., Пловдив, 1977; Бакланова В. Ф. и Владыкина М. И. Руководство но рентгенодиагностике болезней органов дыхания у детей, Л., 1978; Керпель-Фрониус Э. Педиатрия, пер. с венгер., с. 413, Будапешт, 1977; Матвеев М. П. и др. Пневмоцистоз у детей, Педиатрия, № 2, с. 56, 1979; Рябцева В. А. и др. Пневмоцистоз (распространение, источники и пути передачи), там же, № 6, с. 30, 1974; Цинзерлинг А. В. и Неженцев М. В. О пневмоцистозе легких детей раннего возраста, Арх. патол., т. 32, № 11, с. 21, 1970; Delаnоe P. Sur les rapports des kystes de Carini du poumon des rats avec le Trypanosoma lewisi, C. R. Acad. Sci. (Paris), t. 155, p. 658, 1912; Frenkel J. K. Pneumocystis jiroveci n. sp. from man, Nat. Cancer Inst. Monograph., v. 43, p. 13, 1976; Geormaneanu М., Gherghina S. §i Cernatescu I. Pneumonia alveolo-interstitiala cu Pneumocystis carinii, Rev. Pediat. Obstet. Ginec. (Buc.), V. 25, p. 55, 1976; Jirovec O. u. Vanek J. Zur Morphologie der Pneumocystis carinii und zur Pathogenese der Pneumocystis-Pneumonie, Zbl. allg. Path. path. Anat., Bd 92, S. 424, 1954; Lipson A., Marshall W. C. a. Hayward A. R. Treatment ot pneu-mocystis carinii pneumonia in children, Arch. Dis. Childh., v. 52, p. 314, 1977; Pathology of tropical and extraordinary diseases, ed. by Ch. H. Binford a. D.H. Connor, V. 1, p. 303, Washington, 1976; Proceedings of the Symposium on pneumocystis carinii infection, Washington, 1976; Va Vra J. a. Kucera K. Pneumocystis carinii Delanoe, J. Protozool., V. 17, p. 463, 1970; Walzer P. D. a. o. Pneumocystis carinii pneumonia in the United States, Ann. intern. Med., v. 80, p. 83, 1974.

H. A. Тюрин; Д. H. Засухин, М. И. Шайхутдинов (этиол.).

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиепроцветание матрица судьбы