ПОЛИКИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕК (греч, poly много + kystis пузырь; дисплазия) — нарушение развития почечной паренхимы, приводящее к появлению кист, сочетающееся с экстраренальными аномалиями и патологией мочевыводящей системы. Выделяют поликистоз, мультикистоз и микрокистоз почек.

П. д. п. распознается значительно чаще у детей, чем у взрослых, наблюдается в виде самостоятельной формы патологии или при ряде пороков развития, в т. ч. притуберозном склерозе (см.), болезни Гиппеля — Линдау (см.Гиппеля — Линдау болезнь), нефронофтизе Фанкони (см.Фанкони нефронофтиз). Приобретенная кистозная трансформация почек наблюдается у больных послегемодиализа (см.).

В эксперименте П. д. п. получена у лабораторных животных при введении преднизолона, дифениламина и других нефротоксических веществ. В развитии П. д. п. важное значение имеет состояние наружных цитомембран и десмосом канальцевого эпителия, а также его сосочковая гиперплазия, создающая микрообструкции.

Микропрепараты почек при поликистозной дисплазии: а — поликистоз паренхимы почки (1 — кисты, разделенные слабо выраженными прослойками соединительной ткани); б — мультикистоз паренхимы почки (1 — кисты, 2 — четко выраженная соединительная ткань, разделяющая кисты); окраска гематоксилин-эозином, х 60.

Поликистоз (поликистозная болезнь почек) — наследственно обусловленная нефропатия с двусторонним кистозом части относительно развившейся паренхимы — собирательных трубочек и канальцев нефрона (рис., а). Выделяют поликистоз в детском возрасте, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу (имеет различные проявления у детей разного возраста), и поликистоз у взрослых (см.Почки), наследуемый по аутосомно-доминантному типу.

При поликистозе почек у новорожденных пальпируются увеличенные почки, наблюдается частая рвота, ребенок не прибавляет в весе. Концентрационная способность почек снижена (см.Почки), в крови — повышенное содержаниемочевины (см.) и остаточного азота (см.Азот остаточный). Возможно повышение АД.Почечная недостаточность (см.) нарастает, и 80% детей умирает в течение первых 4 нед. жизни, остальные — в возрасте до года.

При секционном исследовании почки большого размера с множеством кист, окаймленных плоским или кубическим эпителием, кистоз охватывает ок. 90% паренхимы, гл. обр. собирательные трубочки обеих почек, а также часто наблюдается в печени, легких, поджелудочной и вилочковой железах.

Поликистоз почек у детей раннего и старшего возраста принципиально сходен с поликистозом новорожденных по характеру морфол, изменений, но в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы, чем и объясняют значительно менее тяжелые проявления заболевания и длительность его до нескольких лет. Однако в дальнейшем размеры почек уменьшаются за счет интерстициального склероза (см.). Почечная недостаточность прогрессирует, одновременно нарастают нарушения функции печени.

При поликистозе почек у подростков кисты занимают примерно 10% объема паренхимы почки, на первый план в клин, картине заболевания выступают нарушения функции печени ипортальная гипертензия (см.), обусловленная перипортальным фиброзом. В дальнейшем наблюдается прогрессирование изменений почечной паренхимы вследствие кистозной дилатации функционирующих нефронов, компрессия и склероз почечной ткани. Клубочки могут быть гипертрофированы, но по мере прогрессирования нарушений ткани, окружающей кисты, развиваетсягиалиноз (см.). Все это обусловливает позднее развитие хронической почечной недостаточности.

Мультикистоз (кистозная дисплазия почек) — врожденный порок развития почек, чаще всего односторонний (у новорожденных — чаще двусторонний) и сегментарный, обусловленный задержкой формирования, кистозом и склерозом паренхимы вторичной почки плода; обычно связан с патологией мочевыводящих путей. Дисплазия почек объясняется эмбриофетопатией, но она также бывает вариантом семейных и наследственных синдромов множественныхпороков развития (см.).

При одностороннем мультикистозе почечная паренхима развита недостаточно, почка маленькая (апластическая, гипопластическая); однако чаще всего почка объемистая, в ней имеются кисты различной величины, разделенные слоями и тяжами соединительной ткани (рис., б). Деление паренхимы на слои стерто, в ней резко уменьшено количество нефронов. Гистол, маркерами дисплазии служат примитивные протоки, канальцы и клубочки фетального типа, реже обнаруживаются очажки метапластического хряща. Почечные кисты обычно не сообщаются с мочевыводящими путями.

В клинической картине доминируют различные симптомы порока развития почек и мочевыводящих путей. Заболевание нередко выявляется при инфицировании мочевыводящих путей, проведенииурографии (см.), ангиографии (см.Почечная ангиография), ренографии (см.Ренография радиоизотопная), сканировании почек (см.Сканирование).

При своевременном удалении пораженной почки прогноз благоприятный, он ухудшается при присоединении артериальной гипертензии.

Микрокистоз (врожденный нефротический синдром) — особая наследственная кистозная трансформация развившейся паренхимы обеих почек, обусловленная дилатацией и дисфункцией проксимальной части канальцев нефрона, часто на фоне иммунол, конфликта между организмом матери и плода. Заболевание встречается у детей первого года жизни (см.Нефротический синдром).

Прогноз серьезный, применение иммунодепрессантов замедляет прогрессирование заболевания.

Диагноз. Основными методами диагностики всех форм П. д. п. являются рентгенорадиологические и функционально-биохимические. Обнаруживается снижение функций почек по тубулярному типу, деформация чашечно-лоханочных полостей, изменения размеров и конфигурации почек, а также заполнение кист контрастным веществом (при поликисто-зе) или кажущееся отсутствие почки (при мультикистозе).

Лечение П. д. п. симптоматическое и хирургическое; при хронической почечной недостаточности проводятгемодиализ (см.), в дальнейшем показанапересадка почки (см.).

Библиография: Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные и врожденные нефропатии у детей, с. 5, Л., 1978; Кожухова О. А. иКлем-бовский А. И. Морфологические проявления нарушений дифференцировки почечной ткани у детей, Арх. патол., т. 41, в. 10, с. 6, 1979; Пытель А. Я. О кистозных образованиях почек и их классификации, Урол, и нефрол., № 1, с. 3, 1975; Evan А. P., Gardner К. D. a. Bernstein J. Polypoid and papillary epithelial hyperplasia, Kidney int., v. 16, p. 743, 1979; Krem-p i e n B. a. R i t z E. Acquired cystic transformation of the kidneys of haemodia-lysed natients, Virchows Arch. path. Anat. A, Bd 386, S. 189, 1980; Nephrology, ed. by J. Hamburger a. o., N. Y., 1979; Potter E. L. a. Craig J. M. Pathology of the fetus and the infant, L., 1976; Royer P. e. a. N?phrologie p6diatri-que, P., 1973; Rubin M. a. Bar-r a t t Т. M. Pediatric nephrology, p. 337, Baltimore, 1975.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиерасклад матрица судьбы