ПОЛИНЕВРИТ

Содержание

• 1Патогенез
• 2Патологическая анатомия
• 3Клиническая картина
• 4Лечение
• 5Прогноз и Профилактика

Патогенез

В структуре патогенетического механизма П. различной природы переплетаются многие процессы — аллергические, деструктивные, интоксикационные, инфекционные и др. Определенную роль играют нарушениямикроциркуляции (см.), тканевого обмена, непосредственное воздействие токсических факторов на нервные волокна, аутоаллергические процессы (см.Аутоаллергия), ведущие к демиелинизации, трофические нарушения и др. Чаще всего в патогенезе П. определенную роль играет не один какой-либо фактор, а различное их сочетание, ведущее к ряду метаболических нарушений, развитию и усилению гиповитаминозов.

Исследованиями ряда невропатологов выявлена возможность развития П. вследствие поражения клеток передних столбов спинного мозга. Раймон (F. Raymond) обозначил подобные П. термином «целлюлоневрит».

Несмотря на полиэтиологичность П., различные его формы имеют сходные патогенетические черты, обусловленные гл. обр. наличием демиелинизации, поражением осевых цилиндров и другими патоморфол, изменениями (см.Нервные волокна).

Экспериментальный аллергический полиневрит впервые воспроизвели Ваксман и Адамс (В. Waksman, R. Adams) после введения кроликам ткани гомологичных или гетерологичных нервов со стимулятором Фрейнда (см.Адъюванты). Экспериментальный П. получают у большого числа лаб. животных после однократной внутрикожной инъекции не только невритогенной суспензии, содержащей ткань нерва, но и очищенного миелина или его основного белка.

После 2—3-недельного инкубационного периода у животных развиваются поражения периферической нервной системы с вялыми параличами, арефлексией, атаксией, расстройствами чувствительности. Неврол, симптомы определяются развитием периаксонального (демиелинизи-рующего) процесса с характерным мелкозернистым распадом миелина. Фагоцитоз продуктов распада осуществляется моноцитами и леммоцитами. Наблюдается поражение как черепных, так и спинномозговых нервов, а также их узлов и корешков.

Некоторые исследователи [Ламперт, Висневски (Р. W. Lampert, H. М. Wisniewski)] считают, что разрушение миелина происходит в результате проникновения сенсибилизированных мононуклеаров через базальную мембрану леммоцита к нормальной миелиновой оболочке, к-рую они лизируют. Другие исследователи [Ю. М. Жаботинский, В. И. Иоффе, Мольнар (G. К. Мо1пйг)] полагают, что деструкция миелина вызывается гуморальными факторами (миелинотоксическими антителами), возможно, выполняющими роль пускового механизма, активизируя гидролитические ферменты. Воспалительную инфильтрацию, по их мнению, следует рассматривать как реактивный процесс на первичные изменения в миелиновой оболочке.

Миелинотоксические факторы вызывают разрушение миелина в органотипических культурах ткани периферической нервной системы и имеют диагностическое значение. Эта модель используется для изучения иммунол, реакций замедленного и немедленного типа в развитии экспериментального аллергического П.

Введение животным в инкубационном периоде заболевания ряда препаратов (АКТГ, циклофосфамида, антилимфоци-тарной сыворотки) подавляет развитие процесса. Леч. действием обладает невритогенный основной белок миелина, используемый в смеси с неполным стимулятором Фрейнда.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Микропрепарат блуждающего нерва при полиневрите: стрелками указаны скопления макрофагов в очагах сегментарной демиелинизации; окраска гематоксилин-эозином; х 100.Рис. 2. Микропрепарат зрительного нерва при полиневрите: инфильтрат в очаге демиелинизации, содержащий лимфоциты (1) и макрофаги (2); окраска гематоксилин-эозином; X 400.Рис. 3. Микропрепарат нервных волокон переднего корешка спинномозгового нерва при остром полирадикулоневрите: 1 — четкообразное и лентовидное набухание, 2 — лизис нервного волокна, 3 — пролиферация леммоцитов; импрегнация серебром; X 1500.

В патоморфол. отношении П. разделяют на паренхиматозные и интерстициальные. Среди паренхиматозных П. различают формы с преимущественным изменением миелина и леммоцитов (периаксональные П.) и формы с преобладанием поражения аксона (аксональные П.). Интерстициальные П. характеризуются изменениями в оболочках и сосудах периферических нервов. Формы с вовлечением корешков и спинномозговых ганглиев называют полирадикулоневритами. В зависимости от этиологии процесса патоморфол, картина имеет ряд отличий. При острых первичных П. инфекционно-аллергического генеза, клинически протекающих по типу восходящего паралича Ландри (см.Ландри восходящий паралич) или синдрома Гийена — Барре — Штроля, наблюдается преимущественное поражение миелиновых оболочек. На ранних стадиях этих заболеваний наблюдается скопление мононуклеаров вблизи миелиновых оболочек, которые подвергаются распаду. Одновременно происходит пролиферация леммоцитов, и их число увеличивается в 8—14 раз. Миелиновые оболочки набухают, приобретают сотовидное строение, происходит образование миелиновых шаров и местами — растворение миелина. В очагах демиелинизации, особенно расположенных перивенозно, формируются очаговые некрозы (рис. 1) со скоплением макрофагов, содержащих жир. Воспалительные перивенозные и перикапиллярные инфильтраты состоят из лимфоидных клеток, полиморфных мононуклеаров, макрофагов (рис. 2). Аксон увеличивается в размерах, происходит его лентовидное набухание, по ходу аксона формируются четкообразные вздутия, наступают лизис волоконец и пролиферация леммоцитов (рис. 3). Гибель нервных волокон приводит к развитию валлеровское дегенерации (см.Валлера перерождение). Вследствие разрушения миелина эндонев-ральные промежутки сближены, а периневральные пространства расширены и инфильтрированы лимфоидными элементами. Воспалительный и демиелинизирующий процесс при первичных П. является обратимым. Ремиелинизация наступает на 2—3-й нед. от начала болезни, как правило, сопровождается регенерацией нервных волокон. В редких случаях аксоны погибают и на их месте формируются коллагеновые фибриллы и аморфное вещество эндоневрия.

Рис. 4. Микропрепарат нервного волокна при порфириновом полиневрите: 1 — распад нервных волокон, 2 — волокна эндоневрии, 3 — макрофаги, 4 — пучки мало измененных нервных волокон; окраска по Ван-Гизону; X 460.

При гиповитаминозных, диабетических, токсических, порфириновых, алкогольных П. наблюдается преимущественно аксональное поражение, к-рое сопровождается дегенерацией аксонов, пролиферацией леммоцитов, набуханием двигательных моторных концевых бляшек. В нервных волокнах прослеживаются различные стадии гибели аксонов, вплоть до полного их исчезновения. На месте погибших нервных волокон остаются беспорядочно расположенные волокна эндоневрия, макрофаги (рис. 4). Одновременно с дегенерацией аксона можно проследить процессы регенерации, когда на месте погибших волокон происходит образование новых мелких волоконец. В поздних стадиях регенерации в миелиновых нервных волокнах отдельные аксоны достигают нормальной величины, большая часть их остается атрофичной. Аксональная невропатия сопровождается дегенерацией миелина, чаще в форме сегментарной демиелинизации. Такая смешанная патология объясняется вовлечением в процесс леммоцитов и нарушением процесса миелинообразования. При ультраструктурном исследовании нарушение метаболических процессов в аксонах проявляется истончением аксоплазматических органелл, вакуолизацией и редукцией диаметра аксона, скоплением гликогена в леммоцитах.

Интерстициальные П. наблюдаются при общих инфекциях: вирусном гепатите, лепре, опоясывающем лишае (см.Герпес) и др., а также при артериитах, ревматоидных артритах, ишемии, амилоидозе и других заболеваниях. Патол. процесс при этом характеризуется увеличением эндоневрального коллагена с формированием воспалительных изменений в интерстициальной ткани периферических нервов. Отмечается умеренная пролиферация леммоцитов.

Морфол. дифференциация различных форм П. представляет значительные трудности и должна дополняться электронно-микроскопическими исследованиями материала, взятого путем биопсии кожных нервов (напр., икроножного нерва), с определением характера изменений в аксоне, леммоцитах и миелиновых оболочках. Важное значение приобретает определение калибра и плотности волокон, длины их между перехватами Ранвье, а также морфометрическая оценка нервных волокон, лишенных миелина.

Клиническая картина

Начало заболевания чаще постепенное. В отдельных случаях развитию П. предшествует различной степени выраженности лихорадка, но нередко болезнь развивается на фоне кажущегося благополучия. В течение нескольких дней, иногда недель у больного отмечаются симметрично нарастающие парезы мышц дистальных отделов конечностей с понижением тонуса и атрофией (см.Атрофия мышечная), со снижением или угасаниемсухожильных рефлексов (см.). В отдельных случаях может отмечаться преимущественное поражение мышц проксимальных отделов конечностей. Степень выраженности двигательных расстройств различна — от легких парезов до параличей (см.Параличи, парезы). Иногда возможно развитие мышечныхконтрактур (см.) даже на ранних стадиях болезни. Нередко развитию двигательных расстройств предшествуют различные нарушения чувствительности по периферическому типу в видепарестезий (см.), болей по ходу нервных стволов, снижения чувствительности, иногда гиперестезий (см. Чувствительность). Расстройства чувствительности имеют характерное дистальное распространение в виде «носков» и «перчаток».

В ряде случаев в области кистей и стоп отмечаются различные трофические и вегетативные нарушения в виде сухости и истончения кожи, шелушения эпидермиса, акрогипер-гидроза (см. Гипергидроз), ломкости ногтей. Функция тазовых органов обычно не страдает; в отдельных случаях в течение первых двух-трех дней болезни может наблюдаться задержка мочи и стула.

Вцереброспинальной жидкости (см.) патол, изменения, как правило, не наблюдаются. Не отмечается также каких-либо специфических изменений и при исследовании крови, хотя в отдельных случаях может быть невысокий лейкоцитоз.

При исследовании электровозбудимости выявляется частичная или полная реакция перерождения и различно выраженное снижение скорости проведения импульса по нервным стволам (см.Электромиография). По мере восстановления двигательных функций данные электрофизиол. исследований постепенно нормализуются.

Течение заболеваний характеризуется значительным разнообразием. В большинстве случаев начиная с конца 2—3-й нед. болезни наступает медленное обратное развитие парезов, начинающееся чаще с отделов, вовлеченных в процесс последними.

Восстановление чувствительности обычно начинается раньше и происходит быстрее. Значительно дольше остаются атрофии и вегетативные нарушения. Длительность восстановительного периода иногда затягивается до полугода и более. Иногда восстановление неполное, отмечаются стойкие остаточные явления и контрактуры, больше выраженные в дистальных отделах конечностей, приводящие к инвалидности. Возможно и рецидивирующее течение с периодическим обострением и повторным нарастанием симптомов болезни.

Особой формой является П., развертывающийся по типу восходящего паралича Ландри (см.Ландри восходящий паралич). При этом процесс протекает очень остро, вызывает паралич ног. затем туловища, рук, захватывая и черепные нервы. Чаще симметрично поражаетсялицевой нерв (см.), нередкоблуждающий нерв (см.),языкоглоточный нерв (см.) и др. Восходящее распространение процесса может сопровождаться тяжелыми нарушениями дыхания, требующими экстренных реанимационных мероприятий.

Разновидностью первичного П., при к-рой поражаются не только периферические нервы, но и спинномозговые корешки, является клин, синдром, впервые описанный в 1916 г. Гийеном (G. Guillain) и Барре (J. А.Barre), а в 1917 г.— Штролем (A. Strohl) и названный ими полирадикулоневритом с белково-клеточной диссоциацией в цереброспинальной жидкости. Характерными для этого синдрома являются вялые параличи верхних и нижних конечностей с преимущественным поражением проксимальных групп мышц, меньшей выраженностью амиотрофии и чувствительных расстройств. В тяжелых случаях могут поражаться мышцы туловища и шеи, что приводит иногда к нарушению дыхания.

Относительно обособленную группу составляют так наз. вегетативные П., характеризующиеся резким преобладанием трофических и вегетативных нарушений, обычно более отчетливо выраженных в верхних конечностях. Эти нарушения проявляются цианозом кистей и стоп, краевой гиперемией ладоней, атрофией и истончением кожи или гиперкератозом ее, сухостью или повышенной потливостью кожи, отечностью кончиков пальцев, истончением их кожи, на к-рой могут наблюдаться трещины. В отдельных случаях отмечается атрофия межкостных мышц кистей.

Раймон (F. Raymond) описал своеобразное алкогольное поражение периферических нервов, обозначенное как «кахектическая форма полиневрита» (сочетание П. с быстро прогрессирующим общим истощением организма) и получившее название болезни Раймона. При хрон, алкоголизме иногда наблюдается сочетание П. с поражением печени икорсаковским синдромом (см.) — синдром Клиппеля.

Диагноз устанавливают на основании клин, симптоматики, данных анамнеза и специальных исследований. Дифференциальную диагностику проводят смиелитом (см.), острым эпидемическимполиомиелитом (см.), клещевым энцефалитом (см.Энцефалиты клещевые вирусные), невральной амиотрофией Шарко — Мари (см.Амиотрофия),миозитом (см.), гипертрофическим невритом Дежерина — Сотта (см.Дежерина — Сотта гипертрофический неврит).

При дифференциальной диагностике следует учитывать, что, несмотря на определенную общность клин, проявлений, при нек-рых формах П. поражаются определенные нервы. Так, напр., П., возникающий придифтерии (см.), характеризуется преимущественным поражением каудальной группы черепных нервов, приботулизме (см.) чаще страдает глазодвигательный нерв, при отравлении мышьяком и свинцом чаще поражаются лучевой и малоберцовый нервы.

Лечение

Лечение во всех случаях комплексное, основанное на проведении патогенетической и этиотропной терапии. Т. к. в патогенезе П. ведущая роль принадлежит аутоиммунным механизмам, в возможно более ранние сроки назначают глюкокортикоиды (преднизолон из расчета 1—1,5 мг на 1 кг веса больного в течение 7—14 дней с последующим постепенным медленным снижением дозировки на 5 мг каждые 3 дня). Одновременно назначают соли калия, белковую диету, большие дозы витаминов группы В (B1, В2, В3, В6, В12, B15), а также аскорбиновую к-ту. Применяются антигистаминные препараты и препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость (напр., прозерин, галантамин и др.). Проводятдезинтоксикационную терапию (см.) — дегидратацию в сочетании с гидратацией, вводят гемодез, назначают кокарбоксилазу, АТФ. При вегетативной форме П. показаны Ганглиоблокирующие средства. При необходимости проводят лечение антибиотиками. При восходящих формах П., сопровождающихся тяжелым нарушением дыхания, показано проведение реанимации (см.Искусственное дыхание). При параличах важное значение придается своевременной функциональной укладке конечностей, применению массажа и ЛФК (см.Параличи, парезы, лечение).

На всех этапах восстановительной терапии широко применяют методы физиобальнеотерапии. С целью уменьшения болей местно применяют соллюкс (см.Светолечение), новокаин-электрофорез (см.Электрофорез),индуктотермию (см.). В дальнейшем назначают электрофорез других лекарственных средств (прозерина, галантамина, йода, витамина B1), проводят прозерин-диадинамофорез в сочетании сэлектростимуляцией (см.) пораженных мышц. Широко используютпарафинолечение (см.),озокеритолечение (см.) игрязелечение (см.), а также камерные гидрогальванические ванны (см.Гальванизация). Больным с преобладанием трофических расстройств прописывают общие или местные сульфидные ванны, а при наличии болевого синдрома и расстройств чувствительности — радоновые ванны (см.Ванны). В необходимых случаях проводится сан.-кур. лечение.

Прогноз и Профилактика

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Однако иногда при затяжном течении болезни возможны стойкие парезы и контрактуры мышц конечностей, приводящие к инвалидности. В случаях, протекающих по типу восходящего паралича Ландри, возможен летальный исход.

Профилактика. Полиэтиологичность П. не позволяет разработать общие рекомендации по их профилактике; она осуществляется с учетом особенностей конкретного этиол, фактора, обусловливающего развитие П.

См. такжеНевриты,Невропатия в неврологии.

Библиография: Богородицский Д.К. Синдром первичного инфекционного опти-ко-полиневрита, Невропат, и психиат., т. 13, № 2, с. 40, 1944; Гольдель-ман М. Г. и Креймер А. Я. Лечение заболеваний нервной системы, с. 45, Томск, 1974; Жаботинский Ю. М. и Иоффе В. И. Экспериментальные аллергические Демиелинизирующие заболевания нервной системы, Л., 1975; Кроль М. Б. и Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы, с. 47, М., 1966; Маргулис М. С. Инфекционные заболевания нервной системы, Руководство по неврол., под ред. Н. И. Гращенко-ва и др., т. 5, в. 1, с. 172, М., 1940; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 3, кн. 1, с. 13, М., 1962; Попова Л. М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикулонев-рита, М., 1974; Синтетическая неврология, под ред. С. Божинова, пер. с болг., София, 1969; Справочник по физиотерапии, под ред. А. Н. Обросова, с. 244, М., 1976; A n z i 1 А. Р. a. D о z i с S. Peripheral nerve changes in porphyric neuropathy, Acta neuropath. (Berl.), v. 42, p. 121, 1978; Brain W. R. Brain’s diseases of the nervous system, p. 949, Oxford a. o., 1977; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 7, pt 1, p. 473, v. 8, pt 2, p. 29, N. Y., 1975, bibliogr.; Haymaker W. a. KernohanJ. W. Landry — Guillain — Barre syndrome, Medicine (Baltimore), v. 28, p. 59, 1949; Lampert P. W. Mechanism of demye-lination in experimental allergic neuritis, Lab. Invest., v. 20, p. 127, 1969; Mol-n?r G. K. a. Riekkinen P. J. Peripheral nerves as target tissue of the immune response in E AN, в кн.: Myelina-tion and demyelination, ed. by J. Palo, p. 471, N. Y.—L., 1978, bibliogr.; Schroder J. M. Zur Morphologie der Erkrankungen und Schadigungen periphe-rer Nerven, Therapiewoche, S. 4730, 1978, Bibliogr.; Vital C. e. a. Etude ultra-structurale du nerf peripherique, Arch. Anat. Cytol. path., t. 26, p. 276, 1978, bibliogr.

К. Г. Уманский; Г. В. Коновалов (аллер.), Л. М. Попова (пат. ан.), Н. И. Стрелкова (физиотер.).

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы интерпретация