ПОРОКЕРАТОЗ [porokeratosis; греч, poros отверстие, проход, пора + кератоз(ы); син.:порокератоз Мибелли, гиперкератоз эксцентрический Респиги, гиперэластоз эксцентрический атрофический] — наследственный кератоз, характеризующийся преимущественным нарушением ороговения эпидермиса в зоне выводных протоков потовых желез. Заболевание подробно описал в 1893 г. Мибелли (V. Mibelli).

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез не установлены. П. наследуется по аутосомно-доминантному типу (предполагают, что наследование может быть сцеплено с полом). Некоторые исследователи считают, что П. связан с пролиферацией мутантного клона клеток эпидермиса, образующегося под в оз действ ием У Ф -об л учения.

При диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе Черноски (М. E. Chernosky, 1966) и другие исследователи выявили тесную взаимосвязь клин, проявлений с инсоляцией и роль УФ-облучения в генезе этого дерматоза.

При патогистол, исследовании отмечают гиперкератоз типа роговой пробки, в центральной части к-рой видны паракератотические клетки у расположенные в глубоком желобке в эпидермисе, зернистый слой в этож зоне отсутствует, шиповатый — ат-рофичен; в дерме под валиком, состоящим из роговых клеток, наблюдается воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов; в сосочковом слое — фиброз.

Различают собственно порокератоз Мибелли (типичный вариант) и диссеминированный поверхностный актинический порокератоз. При порокератозе Мибелли клин, проявления возникают в детском возрасте. Как правило, на тыльной поверхности кистей (нередко на одной) появляются роговые милиарные папулы, постепенно превращающиеся: в небольшие бляшки серовато-коричневого или медно-красного цвета неправильных очертаний, центр к-рых атрофичен и слегка западает. По краю бляшек сохраняется коричневатый валик из роговых клеток типа гребешка. Заболевание медленно прогрессирует, очаги поражения распространяются по коже конечностей, шеи, реже туловища. Некоторые из них могут иметь линейную форму. Возможны также поражения видимых слизистых оболочек, роговицы, дистрофия ногтей, аномалии развития зубов, умственная отсталость.

Диссеминированный поверхностный актинический П. развивается чаще после 30 лет. Очаги поражения обычно локализуются на открытых участках кожи, доступных инсоляции,— на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, а также на тыльной поверхности кистей, на лице. При этом милиарные роговые папулы постепенно образуют небольшие бляшки диам. 0,5 —1,0 см с неровными или неправильно-овальными очертаниями, с четким слегка приподнятым краем и обычно атрофированным центром коричневатого или розоватого цвета. Некоторые роговые папулы имеют центральное вдавление. Постепенно количество очагов поражения увеличивается, особенно в летнее время года. Течение заболевания хроническое.

Диагноз, Лечение, Прогноз, Профилактика

Диагноз П. устанавливают на основании клин, картины и результатов гистол, исследования кожи. П. дифференцируют с болезнью Дарье (см.Дарье болезнь), фолликулярным серпигинозиым кератозом (см.Кератозы), болезнью Кирле (см.Кирле болезнь) и другими кератозами.

Лечение П. проводят аевитом, витаминами А и группы В; наружно применяют мази со смягчающим и кератолитическим действием; рекомендуется электрокоагуляция, криотерапия и прижигания жидким азотом отдельных очагов; при диссеминированном поверхностном актиническом П.— фотозащитные мази.

Прогноз благоприятный. Однако возможно развитие карциномы в области очагов порокератоза Мибелли.

Профилактика П. не разработана. Для предотвращения обострений диссеминированного поверхностного актинического П. необходимо избегать солнечного облучения.

Библиография: Наследственные болезни, под ред. Л. О. Бадаляна, Ташкент, 1980; Пильтиенко Л. Ф. К вопросу о порокератозе Мибелли, в кн.: Актуальн, вопр. дерм, и вен., под ред. О. П. Комова и др., с. 85, Минск, 1972; П о т о ц-к ий И. И. Гиперкератозы, Киев, 1977; С h e r n о s k у М. E. Disseminated superficial actinic porokeratosis, Int. J. Derm., y. 12, p. 152,1973; Mibelli V. Contributo alio studio della ipercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosis), G. ital. Mai. vener., v. 28, p. 313, 1893; N i-colau R. a. Lungu G. Porokera-toza Mibelli, Derm.-Vener. (Buc.), v. 17, p. 69, 1972; P i r o z z i D. J. a. Rosenthal A. Disseminated superficial actinic porokeratosis, Brit. J. Derm., v. 95, p. 429, 1976; Raff M. u. Sant- 1 e r R. Porokeratosis Mibelli in linearer Anordnung, Z. Haut-u. Geschl.-Kr., Bd 47, 5. 27, 1972.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиезначения матрицы судьбы