ПРОЛИН — пирролидин-2-карбоновая кислота, иминокислота, входящая в состав подавляющего большинства белков. П. и его оксипроизводное — оксипролин (гидроксипролин) особенно характерны для белков соединительной ткани. Генетически обусловленное нарушение обмена П. и оксипролина является причиной наследственных болезней.

Иминокислоты (см.), к к-рым относится П., настолько близки по своим свойствам каминокислотам (см.), что пролин и оксипролин принято рассматривать как аминокислоты.

П. относится к числу заменимых аминокислот, он синтезируется в организме изглутаминовой кислоты (см.) и изорнитина (см.).

L-Пролин имеет вид белого порошка, состоящего из кристаллов в виде игл или призм. Хорошо растворим в воде и этаноле, нерастворим в органических растворителях; t°пл 220—222° (с разложением). Жесткая конформация остатков П. влияет на характер укладки полипептидной цепи белка при формировании его третичной структуры.

Содержание оксипролина в моче отражает состояние метаболизмаколлагена (см.) в организме. Экскреция оксипролина возрастает при некоторых заболеваниях, наир, при метастазировании злокачественных опухолей в спинной мозг.

Важным ферментом, участвующим в обмене П.. является пролиноксидаза (пирролин-5-карбоксилат — редуктаза; КФ 1.5.1.2), катализирующая превращение остатков П. в полипептидной цепи в оксипролин. При наследственной недостаточности пролиноксидазы резко возрастает содержание свободного П. в сыворотке крови и увеличивается выведение П. с мочой (в норме в суточном количестве мочи содержится до 10 мг пролина). При врожденной недостаточности оксипролиноксидазы содержание оксипролина в сыворотке крови сильно повышается. Это нарушение не влияет на обмен коллагена и П. У детей с такой генетически обусловленной аномалией обмена отмечают выраженную умственную отсталость (см.Олигофрении).

Другим ферментом, участвующим в обмене П., является пролиназа (пролилэндопептидаза; КФ 3.4.13.8). Она представляет собой эндопептидазу, специфичную к остаткам пролина в полипептидной цепи. Пролиназа катализирует гидролиз таких биологически активных соединений, какангиотензин (см.) и брадикинин (см.Медиаторы аллергических реакций).

Определение П. и оксипролина в биол, субстратах основано на обработке исследуемого образца гипо-хлоритом натрия (NaClO) в щелочной среде и последующем определении продуктов реакции с помощью о-фталевого альдегида. Метод определения П. в сыворотке крови заключается в спектрофотометрическом определении количества окрашенного продукта реакции П. с изатином.

Библиография: Ленинджер А. Биохимия, пер. с англ., М., 1976; Малер Г. и Кордес Ю. Основы биологической химии, пер. с англ., М., 1970; М е ц-лер Д. Е. Биохимия, пер. с англ.,. т. 1, М., 1980; Штрауб Б. Биохимия, пер. с венгер., Будапешт, 1965.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиеотзыв матрица судьбы