ПРОТЕИНЕМИЯ (proteinemia; протеины + греч. haima кровь) — наличие белков в плазме крови. Общее количество белка, определяемое в сыворотке крови унифицированным методом, основанным набиуретовой реакции (см.), составляет у здоровых взрослых людей от 65 до 85 г/л. Основными белками крови являются альбумин (см.Альбумины) иглобулины (см.), разделяемые на отдельные фракции (см.Кровь, биохимия крови).

Снижение содержания общего белка (менее 65 г/л) называется гипопротеинемией. Чаще всего гипопротеинемия обусловлена снижением основного белка сыворотки — альбумина, т. е. гипоальбуминемией. Различают первичные гипопротеинемии, имеющие генетическую обусловленность, и вторичные, возникающие при недостаточном белковом питании или вследствие патол, процессов. При наследственной анальбуминемии наблюдается резкое снижение или отсутствие альбумина, а при первичной, так наз. идиопатической (эссенциальной), гипопротеинемии, кроме альбумина, часто бывают снижены и гамма-глобулины, реже другиебелки (см.); отдельные фракции при этом могут быть увеличены. Вторичные гипопротеинемии при заболеваниях могут быть обусловлены уменьшением активности протеолитических ферментов, функциональной недостаточностью печени, повышенными потерями белков вследствиепротеинурии (см.), транссудации (ожоги, образование транссудата и экссудата в полостях), а также повышенным распадом белков, напр, при лихорадочных состояниях, интоксикациях.

Увеличенное содержание общего белка сыворотки крови (более 85 г/л), или гиперпротеинемия, обычно связано с гиперглобулинемией, в частности с увеличением гамма- и альфа2-глобулинов, и наблюдается при острых и хронических воспалительных процессах, а также при парапротеинемиях.

Нарушение нормального количественного соотношения между белковыми фракциями крови называют диспротеинемией. Для выявления диспротеинемий применяюткоагуляционные пробы (см.), методыэлектрофореза (см.). Содержание белковых фракций (в % к общему количеству белка сыворотки крови) у здоровых лиц составляет: альбумин ок. 60%, глобулины — альфа1 — 2-5%, альфа2 — 7-8%, ? — 10-12%, гамма — 16—18%.

Диспротеинемия может проявляться как гипоальбуминемией, так и гипо- и гиперглобулинемией с нарушением соотношения между альбумином и суммарным количеством глобулинов (см.Альбумин-глобулиновый коэффициент) или же нарушением соотношения отдельных глобулиновых фракций. Первичная наследственная диспротеинемия, помимоанальбуминемии (см.), может проявляться в селективном снижении или почти полном отсутствии отдельных глобулинов: альфа1 -антитрипсина, альфа1-липопротеида, церулоплазмина и др.

В защите организма от инфекций существенное значение имеют глобулины, в основном их гамма-фракция, к-рая определяет состояние иммунитета. Их называют иммуноглобулинами и подразделяют на несколько классов (см.Иммуноглобулины). Наследственнаяагаммаглобулинемия (см.) наблюдается только у мальчиков начиная с возраста 6 мес. и характеризуется дефицитом иммуноглобулинов всех классов. Значительно чаще агаммаглобулинемия (первичная приобретенная) встречается в возрасте 30—50 лет у ранее здоровых людей; при этом уровень иммуноглобулинов снижен не так резко.

Вторичные диспротеинемии могут возникать в любом возрасте вследствие различных заболеваний. Так, селективное или чаще всего комбинированное повышение содержания компонентов альфа2-глобулинов, напр, гаптоглобина, характерно для всех воспалительных процессов инфекционного и аллергического типа, наблюдается также при поражении печени, всех процессах тканевого распада и клеточной пролиферации. Вторичные нарушения в ?-глобули-нах более часто проявляются в гипербеталипопротеинемии.

К вторичным дефицитным диспротеинемиям относят гипофибриногенемию, встречающуюся при поражении печени, а также вторичную гипогаммаглобулинемию (содержание гамма-глобулинов менее 5—7 г/л).

Повышение содержания в сыворотке крови гамма-фракции глобулинов, т. е. гипергаммаглобулинемия, характерно для многих инфекционных и неинфекционных заболеваний, гл. обр. для их хрон. форм.

Среди диспротеинемий особое место занимают парапротеинемии, характеризующиеся наличием в крови парапротеина — гомогенного интактного иммуноглобулина или фрагмента его молекулы. Парапротеины чаще всего обнаруживаются при так наз. парапротеинемических гемобластозах, классическими формами которых являютсямиеломная болезнь (см.) и макроглобулинэмия Вальденстрема (см.Вальденстрема болезнь), но встречаются и при других болезнях крови. На электрофореграмме парапротеин выявляется в виде узкоограниченной фракции, обозначаемой как М-градиент, в гамма, ? — гамма пли ?-зоне (очень редко в альфа2) в зависимости от его иммунол. класса. Выраженная парапротеинемия обычно ведет к гиперпротеинемии и диспротеинемии в виде снижения количества других белков (альбумина, трансферрина, нормальных иммуноглобулинов). Считается, что парапротеин синтезируется определенным пролиферирующим клоном иммунокомпетентных клеток (при миеломной болезни — клоном плазматических клеток). Электрофоретическое выявление и иммунол. идентификация, т. е. определение класса и типа моноклонового иммуноглобулина с помощью иммунохимических методов имеют важное значение в диагностике парапротеинемических гемобластозов.

Библиография: Вапцаров И. и др. Диспротеинемии, пер. с болг., София, 1978, библиогр.; Воробьев А. И. и Бриллиант М. Д. Патогенез и терапия лейкозов, с. 277, М., 1976; Ч е р-н о х в о с т о в а Е. В. Количественное определение сывороточных иммуноглобулинов в инфекционной и неинфекционной патологии человека, Журн. микр., эпид. и иммун., № 3, с. 3, 1975; Muller G. Klinische Biochemie und Laboratoriumsdiagnostik, Jena, 1977; Snapper I. a. Kahn A. Myelomatosis, Fundamentals and clinical features, Baltimore a. o., 1971.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиебашня матрица судьбы