ПСЕВДОГЕРМАФРОДИТИЗМ (греч. pseudes ложный + гермафродитизм; син.ложный гермафродитизм) — термин, к-рым обозначают клинические формы врожденных заболеваний, характеризующихся неправильным развитием наружных половых органов, в результате чего гениталии имеют интерсексуальное строение или напоминают наружные половые органы противоположного пола.

Термин «псевдогермафродитизм» нельзя считать удачным, т. к. его клин, содержание неопределенно; в практике он все более уступает место названиям конкретных нозол. форм: дисгенезия яичек (см.Дисгенезия гонад), неполная маскулинизация, тестикулярнаяфеминизация (см.), врожденный адрено-генитальный синдром (см.) и врожденная вирилизация наружных гениталий (см.Вирилизация). В отличие от истинногогермафродитизма (см.) при заболеваниях, обозначаемых термином «псевдогермафродитизм», половые железы содержат морфол, структуры, характерные только для одного пола. Т. о., при наличии яичек можно говорить о мужском псевдо-гермафродитизме, при наличии яичников — о женском.

На ранних стадиях эмбриогенеза внутренние и наружные половые органы эмбриона построены по женскому типу, т. е. основным (нейтральным) типом строения наружных гениталий у человека является женский тип. У 10—12-недельного эмбриона человека эмбриональные тестикулы синтезируют так наз. антимюллеров фактор, под влиянием к-рого происходит инволюция зачатков женских внутренних половых органов. При недостатке антимюллерова фактора эти зачатки остаются, и у субъекта с генетическим и гонадным мужским полом сохраняются рудиментарные влагалище, матка, маточные трубы. С 12-й по 20-ю неделю эмбриогенеза наружные гениталии эмбриона с гонадным и генетическим мужскимполом (см.) под действиемандрогенов (см.) претерпевают физиол, маскулинизацию: атрофируется влагалищный отросток урогенитального синуса (мочеполовой пазухи), смыкается мошоночный шов, образуется пениальная уретра (губчатая часть мочеиспускательного канала), увеличиваются кавернозные тела, половой бугорок превращается в половой член. При недостатке андрогенов в этот период или при нарушении чувствительности тканей органов-мишеней к андрогенам может произойти неполная маскулинизация наружных гениталий, что выражаетсягипоспадией (см.), недоразвитием кавернозных тел и головки полового члена, сохранением влагалищного отростка урогенитального синуса (картина мужского псевдогермафродитизма). Т. о., основным этиол, фактором неполной маскулинизации служит недостаток андрогенов у эмбриона генетически мужского пола. Этиол, фактором вирилизации наружных половых органов эмбриона с генетическим женским полом является избыток андрогенов в эмбриональном периоде, который может быть обусловлен врожденной дисфункцией корынадпочечников (см.), наличием у матери вирилизующей опухоли и т. п.

Дисгенезия гонад связана с нарушением развития половых желез в эмбриогенезе. Клинически дисгенезия яичек характеризуется неполной маскулинизацией наружных и незавершенной инволюцией женских внутренних половых органов, а также недостаточной выраженностью вторичных половых признаков. Дисгенезия яичников клинически выражаетсягипогонадизмом (см.) без проявлений гермафродитизма. При тестикулярной феминизации у субъектов с генетическим мужским полом происходит неполная маскулинизация наружных гениталий, на этом фоне проявляется влияние эстрогенов (см.) на формирование в пубертатном периоде вторичных половых признаков по женскому типу.

При вирильной форме адреногенитального синдрома под влиянием избытка андрогенов, продуцируемых надпочечниками, у эмбрионов с генетическим женским полом происходит маскулинизация наружных половых органов, иногда до такой степени, что при рождении бывает трудно определить пол ребенка. В таких случаях мошоночный шов закрыт полностью, образованы пениальная уретра и половой член. Внутренние женские половые органы (влагалище, матка, маточные трубы) и половые железы (яичники) всегда соответствуют женскому иолу, т. к. их формирование не зависит от влияния андрогенов. Поэтому при рождении ребенка с полной или неполной маскулинизацией наружных гениталий и отсутствием яичек экстраабдоминально для установления пола новорожденного обязательным является генетическое обследование: определениекариотипа (см.) и половогохроматина (см.). Коррекция пола должна проводиться с обязательным учетом психосексуальной ориентации и анатомо-физиол. особенностей больного. Одним ‘ из важных критериев выбора пола при мужском псевдогермафродитизме являются размеры полового члена.

Лечение П. прежде всего оперативное. Заместительная андрогенотерапия при некоторых формах П. малоэффективна из-за низкой чувствительности тканей органов-мишеней к действию андрогенов. Необходимым компонентом гормональной терапии женского псевдогермафродитизма при адроногенитальном синдроме является терапияглюкокортикоидными гормонами (см.) с целью уменьшения продукции андрогенов надпочечниками.

См. такжеПоловые состояния спорные.

Библиография: Голубева И. В. Гермафродитизм, М., 1980, библиогр.; Либерман Л. Л. Врожденные нарушения полового развития, Л,, L966; Савицкий Г. А. Хирургическое лечение врожденных аномалий полового развития в гинекологической практике, М., 1975, библиогр.; Уилкинс Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., М., 1963; Die Intersexualitat, hrsg. v. C. Overzier, Stuttgart, 1961.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание5 матрица судьбы