СЕРИН — аминокислота, относящаяся к оксиаминокислотам, способна синтезироваться в организме животных и человека. Патология обмена С. в организме ведет к тяжелому нарушению функции почек. Активность нек-рых ферментов, участвующих в обмене С., является дополнительным диагностическим тестом при ряде заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Остаток С. в полипептидной цепибелков (см.) способен вступать в реакции нуклеофильного замещения, приводящие к образованию ковалентного промежуточного соединения. Благодаря этому С. входит в состав активного центра так наз. сериновыхферментов (см.). Известна, напр., группа сериновых протеиназ (см.Пептид-гидролазы), к к-рой относятсятрипсин (см.),химотрипсин (см.),тромбин (см.),эластаза (см.), субтилизин. Остаток С. обнаруживается также в активном центре ацетилхолинэстеразы (см.Холинэстеразы), щелочной фосфатазы (см.Фосфатазы) и фосфоглюкомутазы. В большинствефосфопротеидов (см.) фосфорная к-та присоединяется к белку через ОН-группу одного из остатков серина. В составе нек-рых физиологически активных пептидов также обнаружен серин. К таким пептидам относится и АКТГ (см.Адренокортикотропный гормон). С. входит в состав не только белков ипептидов (см.), но илипидов (см.), напр, фосфатидилсерина, к-рый может превращаться в фосфатидилэтаноламин и фосфатидилхолин и др. С. необходим также для синтеза сфингозина — аминоспирта, входящего всфинголипиды (см.), к-рые наряду сфосфатидами (см.) составляют основную массу липидов мозга. Кроме, того, сфинголипиды являются главным компонентом миелиновой оболочки нервов.

С. представляет собой белое кристаллическое вещество, кристаллы к-рого имеют форму шестиугольных пластинок или призм, С. хорошо растворим в воде, t°пл 223— 228° (с разложением).

С.— важное промежуточное звено в цепи взаимопревращенийметионина (см.) ицистеина (см.), он служит основным источником одноуглеродных остатков, используемых в биосинтетических процессах, и участвует в синтезеглицина (см.) ихолина (см.). С. необходим для синтезатриптофана (см.) у триптофансинтезирующих организмов.

Метаболическая цепь С. начинается с 3-фосфоглицериновой к-ты, к-рая дегидрируется до 3-фосфооксипирувата, а затем послетрансаминирования (см.) превращается в 3-фосфосерин. Заключительным этапом синтеза С. является гидролиз 3-фосфосерина под действием фосфосеринфосфатазы (КФ 3.1.3.3).

Основным путем катаболизма С. служит егодезаминирование (см.) с образованием пирувата и аммиака, однако С. может подвергаться распаду по пути, включающему трансами-нирование с образованием оксибутирата, к-рый далее может быть восстановлен в D-глицерат, а затем в З-фосфоглицерат.

Среди заболеваний, связанных с нарушением обмена С., известен редкий метаболический дефект — первичная гипероксалурия типа II, называемая также L-глицериновой ацидурией (см.Оксалоз). Заболевание характеризуется образованием в тканях кристаллов оксалата кальция и сопровождается тяжелым нарушением функции почек. Полагают, что это заболевание связано с нарушением катаболического распада С. через трансаминнрование с образованием оксибутирата. Биохим. дефект заключается, по-видимому, в потере способности к восстановлению оксипирувата до D-гли-церата. В этом случае с помощьюлактатдегидрогеназы (см.) пируват восстанавливается до L-глицерино-вой к-ты, к-рая в больших количествах выводится с мочой. Косвенным следствием нарушения метаболизма пирувата является избыточное образование оксалата из глиоксилата.

Среди ферментов, содержащих в активном центре остаток С., особенно интересным в диагностическом отношении является щелочная фосфатаза. Ее активность в сыворотке крови значительно повышается при нек-рых заболеваниях костей; снижение активности щелочной фосфатазы может служить критерием излечениярахита (см.).

Для идентификации С. применяют обычнохроматографию (см.) на бумаге с последующей окраской хроматограммы нингидрином. Для выделения С. из гидролизатов белков используют также хроматографию на колонках и ионообменную хроматографию.

См. такжеАминокислоты.

Библиография: Дэвени Т. и Гергей Я. Аминокислоты, пептиды и белки, пер. с англ., М., 1976; Ленинджер А. Биохимия, пер. с англ., с. 24 и др.. М., 1976: Меплер Д. Э. Биохимия, пер. с англ., т. 3, с. 118 и др., М., 1980.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиебланк матрицы судьбы