СФИНГОЛИПИДЫ

СФИНГОЛИПИДЫ — широко распространенные в живых организмах сложные липиды, в состав молекул к-рых входят сфингозины. Генетически обусловленное нарушение обмена С. является причиной наследственных болезней накопления —сфинголипидозов (см.). При коронарном атеросклерозе в крови отмечают увеличение сфинголипидной фракции фосфолипидов (см.Фосфатиды), что служит одним из дополнительных диагностических тестов при этом заболевании.

С. делят на две группы. В первую группу входят сфингофосфолигшды, содержащие остаток фосфорной к-ты (см. Фосфорные кислоты). Основные представители этой группы С.—сфингомиелины (см.) широко представлены в клеточных мембранах, обнаружены в плазме крови; особенно богата сфингомиелинаминервная ткань (см.). В группу сфингофосфолипидов входят также фитосфинголипиды (фитогликолипиды), обнаруженные в растениях. Эти липиды, составляющие ок. 5% от общего количества фосфолипидов в семенах растений, содержат фитосфингозин,жирные кислоты (см.), инозит (см.), фосфорную к-ту, а также остатки гексозаминов, гексуроновой к-ты, галактозы, арабино-зы и маннозы. Ко второй группе С. относятся сфингогликолипиды, молекулы к-рых содержат остатки сахаров и не содержат фосфата, их можно также отнести кгликолипидам (см.). Простейшими представителями и важнейшими предшественниками всех С. являются жирнокислотные эфиры сфингозина — N-ацилсфингозины (церамиды). Их моносахариды, содержащие остаток гексозы, называютцереброзидами (см.). В молекуле сульфоэфиров цереброзидов —сульфатидов (см.), или сульфолипидов, серная к-та образует сложноэфирную связь с З’-ОН-гругшой остатка галактозы (см.). Сульфатпроизводное церебро-зида френозина в больших количествах встречается в белом веществе головного мозга. Особую группу сфингогликолипидов составляют церамидолигосахариды —ганглиозиды (см.), сложные, богатые углеводами С., содержащие, по меньшей мере, один остаток N-ацетилнейраминовой к-ты (см.Сиаловые кислоты). Ганглиозиды — специфические компоненты нейронов серого вещества мозга. В таблице представлены данные о содержании основных С. в нервной ткани человека.

Таблица. СОДЕРЖАНИЕ ОСНОВНЫХ СФИНГОЛИПИДОВ В НЕРВНОЙ ТКАНИ ЧЕЛОВЕКА (в процентах от общего количества липидов)

Активный синтез С. происходит в мозге, печени, почках и других органах. Синтез С. в мозге особенно интенсивен в периодмиелинизации (см.). Общим начальным этапом синтеза С. является образование церамида в реакции ацилирования сфингозина остатком жирной к-ты ацил-КоА, катализируемой сфинго-зинацилтрансферазой (КФ 2. 3. 1. 24). Из церамидов образуются все остальные С. Сфингомиелины являются производными церамида после присоединения к нему цитидиндифосфат (ЦДФ)-холина. При последовательном переносе на церамид остатков глюкозы, галактозы, N-ацетилгалактозамина и N-ацетил-нейраминовой к-ты в реакциях с уридиндифосфат (УДФ) -проивводными этих сахаров образуются ганглиозиды, а при присоединении к церамиду остатков глюкозы или галактозы — цереброзиды. Сульфатирование цереброзидов с образованием сульфатидов осуществляется в микросомах в реакции с так наз. активным сульфатом — З’-фосфо-аденозин-5′-фосфосульфатом (ФАФС). Обнаружены также альтернативные пути синтеза С. Напр., сфингозин может реагировать с ЦДФ-холином, а образовавшийся сфингозинфосфорилхолин — с ацил-КоА, при этом синтезируются сфингомиелины. Синтез цереброзидов может начинаться реакцией сфингозина с УДФ-галактозой с образованием галактозилсфингозина (психозина), к-рый, реагируя с ацил-КоА, образует цереброзид. Катаболизм С. протекает при участии специфических лизосомныхгидролаз (см.): сфингомиелиназы,сульфатаз (см.), альфа-галактозидазы, (3-галактозидазы, гексозаминидаз и др. В нормальных условиях С. постоянно синтезируются и катаболизируются в организме. В отсутствие или при частичной недостаточности лизосомных гидролаз (чаще всего обусловленной генетически) в тканях происходит аномальное накопление соответствующих С. (см.Липидозы).

В клин, практике (в т. ч. для диагностики сфинголипидозов) определяют содержание различных С. в биол. жидкостях и тканях человека. Методы анализа С. аналогичны методам определения фосфолипидов и гликолипидов.

См. такжеЛипиды, биохимические методы исследования.

Библиография: Жукова И. Г, и Смирнова Г. И. Гликолипиды, в кн.: Усп. биол. хим., под ред. Б. А. Степаненко, т. 9, с. 220, М., 1968, библиогр.; У а й т А. и др. Основы биохимии, пер. с англ., т. 1 — 3, М., 1981; Michalec С. Biochemistry of sphingolipids, Praha, 1967» bibliogr.; S t o f f e 1 W. Sphingolipids, Ann. Rev. Biochem., v. 40, p. 57, 1971, bibliogr.; Wiegandt H. Glycosphin-golipids, Advanc. Lipid Res., v. 9, p. 249, 1971, bibliogr.

H. В. Гуляева.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы кугаенко