СФИНГОМИЕЛИНЫ — сложные липиды, в состав к-рых входит аминоспирт сфингозин или его полиненасыщенные аналоги, холин, остаток фосфорной кислоты и остаток жирной кислоты. Генетически обусловленное нарушение обмена С. лежит в основе тяжелойэнзимопатии (см.).

С. были открыты в 1884 г. Туди-хумом (L. J. W. Thudichum) и выделены им же в 1901 г. Они широко распространены в природе, входят в состав мембран животных и растительных клеток. Особенно богата С. нервная ткань. Ок. 20% всех фосфолипидов мозга (см.Фосфатиды) приходится на долю С. В миелине, белом и сером веществе мозга человека С. составляют 7—8% от общего количествалипидов (см.). В фосфолипидах мембран эритроцитов обнаружено 15—16% С., причем 80—85% этих С. находятся в наружном слое мембран. В плазме крови человека концентрация С. равна 10—50 мг/100 мл (по другим данным, 10—30 мг/100 мл), что составляет в среднем 18—20% от общего количества фосфолипидов плазмы крови. С. входят в составлипопротеидов (см.) плазмы крови.

Структурная формула сфингомиелина, содержащего пальмитоолеиновую кислоту.

С. относятся ксфинголипидам (см.), т. к. содержат сфингозин (см.Сфингозины), и к фосфолипидам, т. к. содержат остаток фосфорной к-ты (см.Фосфорные кислоты). Наиболее часто в состав С. входятжирные кислоты (см.) с цепью, построенной из 24 С-атомов (лигноцериновая, цереброновая, нервоновая к-ты), однако в состав С. могут входить также жирные к-ты, содержащие 22, 20 и 18 С-атомов, напр, пальмитоолеиновая к-та (рис. ). С. растворимы в хлороформе, метаноле и их смеси, t°пл 196—198°. В отличие от других фосфолипидов С. устойчивы к щелочному гидролизу, а при кислотном гидролизе распадаются на составные части.

В синтезе С. участвует сфингозин. После присоединения к с фингозин у остатка жирной к-ты в реакции с ацил-КоА под действием сфингозин-ацилтрансферазы (КФ 2.3.1.24) образуется церамид (N-ацилсфин-гозин), к-рый, вступая в реакцию с цитидиндифосфат(ЦДФ) — холином, катализируемую церамид-холин-фосфотрансферазой (КФ 2. 7. 8. 3), образует С. Церамид-холин-фосфо-трансфераза обнаружена в печени, мозге и селезенке человека и животных. Существует другой, очевидно редкий, путь биосинтеза С., в соответствии с к-рым сфингозин вначале реагирует с ЦДФ-холином, а образовавшийся сфингозинфосфо-рилхолин вступает в реакцию с КоА-производным жирной к-ты, приводящую к образованию С.

В селезенке, печени, почках, мозге и в других органах человека найдены множественные формы (см.Изоферменты) сфингомиелиназы (сфингомиелин-фосфодиэстеразы, КФ 3. 1. 4. 12) — фермента, специфически гидролизующего С. с образованием церамида и фосфорилхо-лина. При болезни Ниманна — Пика (см.Ниманна — Пика болезнь) у взрослых наблюдают накопление С. гл. обр. в селезенке, печени и мозге (см. Тезаурисмозы). У детей при этом заболевании отмечают умственную отсталость; нарушение обмена С. в конечном счете ведет к ранней смерти. Формы болезни Ниманна — Пика (инфантильная, или ювенильная) обусловлены недостаточностью какого-либо изофермента сфингомиелиназы.

Определение С. в биол. объектах состоит в получении соответствующей фракции фосфолипидов после разделения их смеси при помощи хроматографии (см.) на бумаге или в тонком слое силикагеля. Определение С. в сыворотке крови по Робинсу в модификации Свеннерхольма (L. Svennerholm) основано на том, что С. представляют собой неомыляемую фракцию фосфолипидов. При нагревании вначале с едким кали, а затем с соляной к-той фосфор С. переходит в жирорастворимую фракцию, а фосфор других фосфолипидов — в водорастворимую. Определение С., т. о., сводится к определению количества жирорастворимого фосфора. В норме в сыворотке крови содержание С., установленное этим методом, составляет ок. 49 мг! 100 мл.

Библиография: См. библиогр. к ст.Сфинголипиды.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы 16