ШЕГРЕНА СИНДРОМ (H. S. С. Sjogren, шведский офтальмолог, родился в 1899 году; синдром;синоним: dacryosialoadenopathia atrophicans, Гужеро — Хауэра—Шегрена синдром, Микулича—Шегрена синдром, Микулича—Гужеро—Шегрена синдром, Гужеро—Шегрена синдром, Хаддена— Хауэра—Шегрена синдром) — симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием признаков поражения экзокринных желез (чаще слюнных и слезных) с рядом аутоиммунных заболеваний.

Отдельные проявления Шегрена синдрома были описаны в конце 19 века. Нитчатый кератит, который обнаруживается при сухом кератоконъюнктивите, впервые описан Лебером (Th. Leber, 1882), ксеростомия — Хадденом (W. В. Hadden, 1888), увеличение слюнных (паренхиматозный паротит) и слезных желез неопухолевого происхождения без признаков снижения их функции — И. Микуличем (1892), атрофия слезных, слюнных, потовых и других желез с развитием сухости глаз, рта, носоглотки, влагалища и кожи — А. Гужеро (1925), сочетание сухого кератоконъюнктивита, поражения слюнных желез с хроническим полиартритом — Хауэром (A. W. М. Houwer, 1927). Симптомокомплекс, включающий сухой кератоконъюнктивит, ксеростомию (вследствие поражения слюнных желез), ревматоидный артрит и другие симптомы, был впервые подробно изучен шведским офтальмологом Шегреном (1933). В дальнейшем поражения слезных, слюнных и других экзокринных желез были описаны в сочетании с системнойсклеродермией (см.), системной красной волчанкой (см.Красная волчанка),дерматомиозитом (см.), аутоиммунными гепатобилиарными заболеваниями (хроническим активным гепатитом, первичным билиарным циррозом печени), тиреоидитом Хасимото и другими аутоиммунными заболеваниями, а также как самостоятельное заболевание (см.Шегрена болезнь).

В Международной классификации болезней, травм и причин смерти IX пересмотра Шегрена синдром включен наряду с болезнью Шегрена в группу диффузных болезней соединительной ткани.

Шегрена синдром наблюдается преимущественно у женщин в возрасте 20— 60 лет (чаще после 40 лет). Известны случаи развития Шегрена синдрома и у детей.

По данным различных исследователей, Шегрена синдром наблюдается у 15 — 25% больных ревматоидным артритом,5 — 10% больных диффузными болезнями соединительной ткани (см.Коллагеновые болезни) и 50 —100% больных аутоиммунными гепатобилиарными заболеваниями. Шегрена синдром наиболее часто развивается у больных хроническим и подострым вариантами системной красной волчанки и системной склеродермии, а также серопозитивными высокоактивными формами ревматоидного артрита (см.). У большинства больных клинические проявления Шегрена синдрома (сухой кератоконъюнктивит, хронический паренхиматозный паротит, ксеростомия и др.) появляются на фоне развернутой клинической картины основного заболевания, в среднем через 5 —10 лет после его начала. Примерно у трети больных наблюдается одновременное развитие признаков поражения экзокринных желез и указанных заболеваний, и только в редких случаях сухой кератоконъюнктивит, поражение слюнных желез и ксеростомия могут предшествовать развитию основного заболевания. Появление признаков патологии экзокринных желез, как правило, не оказывает прямого влияния на течение основного заболевания, а лишь дополняет его клиническую картину не свойственными обычно проявлениями, усложняя лечение. Наиболее выраженные признаки поражения экзокринных желез встречаются в основном у больных ревматоидным артритом и значительно реже при диффузных болезнях соединительной ткани и аутоиммунных гепатобилиарных заболеваниях; отчасти это можно объяснить более часто и длительно проводящейся при них кортикостероидной и цитотоксической иммунодепрессивной терапией, подавляющей выраженность проявлений Шегрена синдрома.

Диагноз Шегрена синдрома считается достоверным при наличии сочетания сухого кератоконъюнктивита и (или) хронического паренхиматозного паротита, сопровождающегося ксеростомией, с различными аутоиммунными заболеваниями. Терапия больных с Шегрена синдромом должна быть комплексной и включать помимо средств и методов, воздействующих на течение основного заболевания, терапию сухого кератоконъюнктивита,ксеростомии (см.),паротита (см.) и других проявлений поражения экзокринных желез (подробно см. Шегрена болезнь). Для больных с Шегрена синдромом характерна высокая частота лекарственной аллергии (30—50%), что требует осторожного подбора медикаментозного лечения. Поскольку у больных с Шагрена синдромом более часто развиваются тяжелые осложнения от применения препаратов золота, D-пеницилламина и левамизола, существует мнение о нецелесообразности использования при их лечении указанных средств.

Библиогр.: См. библиогр. к ст.Шегрена болезнь.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиесудьба матрицы расчет