СКЛЕРОМА

Содержание

• 1Этиология
• 2Эпидемиология
• 3Патогенез
• 4Патологическая анатомия
• 5Клиническая картина
• 6Диагноз
• 7Лечение
• 8Прогноз

Этиология

Возбудителем С. принято считать клебсиеллу (см.Klebsiella), открытую в 1882 г. Фришем (A. Frisch) и выращенную в чистой культуре в 1886 г. H. М. Волкови-чем (палочка Волковича—Фриша). Однако попытки вызвать С. в эксперименте путем инокуляции этой палочки не увенчались успехом.

Эпидемиология

С. встречается чаще в западно-европейской части СССР (Белорусская ССР, зап. часть Украинской ССР), Центральной Америке и Индонезии; отдельные случаи С. отмечаются во всех странах мира.

Пути и способы заражения неизвестны. Контагиозность С. не доказана: лица, находящиеся в длительном контакте с больным, С. не заболевают. Не находят объяснения также спорадические случаи С. в отдельных странах. Однако источником инфекцин может быть только больной С. человек, т. к. в окружающей среде возбудитель С. не найден. Существует мнение, что палочка Волковича—Фриша может образовываться в организме человека вследствие мутации других клеб-сиелл.

Патогенез

Палочка Волковича — Фриша играет существенную роль в патогенезе патол. процесса при С., являющегося результатом иммунного ответа организма на ее присутствие. Проявлением клеточного иммунитета служит макрофагальная реакция, приводящая к скоплению круглых клеток по периферии палочек Волковича—Фриша и, в результате их фагоцитирования и неполного переваривания, к образованию специфических для С. пенистых клеток Микулича. В крови больных С. выявляются специфические антитела. Приобретенный иммунитет не отмечен.

Патологическая анатомия

Патол. процесс при С. распространяется по ходу дыхательных путей, включая преддверие полости носа, носовые ходы, область хоан, носоглотку (носовую часть глотки, Т.), ротоглотку (ротовую часть глотки, Т.), гортань, трахею, бронхи. Могут вовлекаться также части наружного носа, губы, углы рта, десна, язык, мягкое и твердое небо. К редким локализациям относят поражение С. придаточных пазух носа (околоно-совых пазух, Т.), носослезных протоков, конъюнктивы глаз, евстахиевых (слуховых Т.) труб, среднего уха, наружного слухового прохода. Описано разрушение склеромным инфильтратом отдельных костей лица. Наиболее выраженные изменения отмечают в местах, где имеются препятствия движению воздушной струи,— переход преддверия в носовые ходы (порог полости носа), хоаны, подголосовая полость гортани, бифуркация трахеи.

Макроскопические склеромные поражения представляют собой диффузные или узловые утолщения кожи и слизистой оболочки. Вначале они имеют мягкую консистенцию, а в последущем приобретают хрящевую плотность, не склонны к изъязвлению. Кожа над склеромными инфильтратами гладкая, блестящая, неподвижная, лишена желез и волос. Слизистая оболочка в участках поражения ярко-розовая или темнокрасная, мелкобугристая, твердая. Изредка на ней встречаются поверхностные изъязвления, корки. На разрезе склеромные очаги имеют вид желтоватых уплотнений, к-рые И. Микулич сравнивал со старым салом. Развивающаяся на месте инфильтратов рубцовая ткань грубо деформирует слизистую оболочку, что может приводить к стенозу дыхательных путей.

Рис. 7 — 8. Микропрепараты склеромной гранулемы ротоглотки. Рис. 7. Под истонченным атрофичным эпителием (темная полоса в верхней части препарата) видно разрастание грануляционной ткани с большим количеством клеток Микулича (отдельные группы клеток указаны стрелками); окраска гематоксилии-эозином; X 160. Рис. 8. В поле зрения видны эритроциты (оранжевого цвета) и многочисленные клетки Микулича (окрашены в темный цвет; ядра — черные, цитоплазма болеё светлая). Черные точечные образования в цитоплазме некоторых клеток Микулича — палочки Волковича — Фриша (две такие клетки указаны стрелками); окраска азур-эозином: х 900.

При гистол. исследовании в скле-ромных инфильтратах и узлах обнаруживается специфическая грануляционная ткань, к-рую нередко называют склеромнойгранулемой (см.). Она представляет собой молодуюсоединительную ткань (см.) с сосудами капиллярного типа, вокруг к-рых видны лимфоидные клетки, гистиоциты, большое количество плазматических клеток и своеобразных крупных клеток со светлой пенистой цитоплазмой — клеток Микулича, к-рые диффузно инфильтрируют грануляционную ткань или располагаются группами (цветн. рис. 7). В клетках Микулича, а иногда и вне их при применении специальных окрасок выявляется палочка Волковича —Фриша (цветн. рис. 8). Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты (гранулоциты) присутствуют в относительно небольшом количестве. Характерно наличие в специфической грануляционной ткани так наз. русселевских телец, известных также как гиалиновые тельца Пеллиццари и Корниля.

Большинство исследователей связывают происхождение клеток Микулича с присутствием в моноцитар-ных макрофагах палочек Волковича—Фриша. С помощьюэлектронной микроскопии (см.) в цитоплазме фа-госом клеток Микулича обнаружены палочки Волковича—Фриша как интактные, так и находящиеся на разных стадиях переваривания. Наличие пенистой цитоплазмы клетки Микулича объясняют накоплением в фагосомах непереваренных бактериальных гликозаминогликанов, к-рые, повышая осмотическое давление, способствуют вакуолизации и разрыву фагосом.

Эпителий над склеромными грануляциями в различной степени инфильтрирован нейтрофильными лейкоцитами. В клетках эпителия отмечаются признакивакуольной дистрофии (см.), сосочковый слой кожи сглажен, подвергается атрофии, к-рая наблюдается также в сальных и потовых железах, фолликулах волос. Цилиндрический мерцательный эпителий слизистых оболочек замещается многослойным плоским, иногда с патол. ороговением типа гиперкератоза (см.Кератозы) и паракератоза (см.), образует акантотичес-кие погружения в специфическую грануляционную ткань, иногда с атипическими реактивными разрастаниями. Над крупными бугристыми узлами может наблюдаться истончение эпителиального покрова до 2—3 рядов уплощенных клеток.

Существенное место в развитии склеромных поражений занимают явлениясклероза (см.), обусловленного ростом и созреванием специфической грануляционной ткани. Образование коллагеновых волокон в виде пучков начинается в глубоких отделах склеромных грануляций и идет по направлению к поверхности. При этом грануляционная ткань разделяется на отдельные островки, охваченные грубыми, нередко гиа-линизированными пучкамиколлагена (см.). Наряду с этим отмечается новообразование эластических волокон. Исчезновение специфической грануляционной ткани при лечении стрептомицином также связано с усилением склерозирования, при этом в первую очередь наблюдается уменьшение количества, а затем исчезновение в грануляционной ткани клеток Микулича.

При длительном течении С. специфические морфол. изменения иногда наблюдаются в регионарных лимф, узлах. Во внутренних органах каких-либо специфических проявлений склеромы не обнаружено.

Клиническая картина

С. протекает годами и десятилетиями. Инкубационный период длится несколько лет. Большинство больных заболевают в возрасте 15 — 20 лет, встречаются случаи заболевания и в детском возрасте.

В течении С. выделяют три периода: доклинический, в к-ром выявляются положительные результаты серол. исследований, но еще отсутствуют клин, проявления; клинический, характеризующийся явными клин, проявлениями и положительными серол. реакциями; резидуальный, в к-ром наблюдаются лишь остаточные явления (рубцы, атрофия слизистых оболочек).

Клинически С. протекает в двух формах — продуктивной и дистрофической, к-рые в ряде случаев сочетаются. Для продуктивной формы характерно появление гранулематозных изменений, увеличивающихся либо экзофитно в виде пышных, иногда опухолевидных образований, либо эндофитно — под слизистой оболочкой, в виде плотных инфильтратов. Гранулематозные разрастания не имеют склонности к распаду и со временем замещаются плотнымрубцом (см.).

Рис. 1. Лицо больного склеромой с поражением носа.Рис. 2. Лицо больного склеромой с инфильтратами в области слезных точек.

Склеромные продуктивные изменения в области носа чаще обнаруживают в области порога полости носа, к-рый кольцеобразно сужен, а также распространяются на верхнюю губу и крылья носа (рис. 1). По носослезному протоку процесс распространяется на область слезных точек (рис. 2); в единичных случаях поражается глазница. Инфильтраты, расположенные в области хоан, концентрическн суживают их просвет, распространяясь на носоглотку, воронкообразно суживают се или образуют кулисовидные тяжи. Вовлеченное в процесс мягкое небо подтягивается вверх, небный язычок отгибается и припаивается к верхней поверхности мягкого неба. Иногда склеромные инфильтраты переходят на небно-язычные и небно-глоточные дужки, миндалины, язык, концентрически суживая зев, изредка обнаруживаются в преддверии рта. В гортани гранулематозные изменения встречаются в любом ее участке; наиболее типичным является образование валикообразных инфильтратов в подголосовой полости. В трахее и бронхах инфильтраты чаще всего находятся на киле трахеи, но бывают и на других участках.

Продуктивные изменения в дыхательных путях приводят к сужению их просвета, чем вызваны наиболее типичные жалобы больных на затруднение носового дыхания и дыхания вообще, изменение или потерю голоса, затруднение глотания.

Дистрофическая форма С. протекает с атрофией слизистой оболочки дыхательных путей, ее сухостью, понижением чувствительности, образованием вязкого отделяемого и корок с неприятным запахом, однако не столь резким, как приозене (см.). Больные жалуются на чувство сухости в носу и горле.

У больных С. отмечаются гипофункция надпочечников, гиповитаминоз. Больные жалуются на общую слабость, усталость, сонливость, нарушение аппетита, мышечную гипотонию, связанные с кислородной недостаточностью, вызванной как нарушением внешнего дыхания, так и гипоксемией на фоне функциональной недостаточности костного мозга, приводящей к гипохромной анемии.

Осложнениями С. являются неспецифические дакриоциститы (см.Дакриоцистит), понижение чувствительности роговицы, снижение темновой адаптации (см.Гемералопия), сужение периферического зрения, трахеобронхиты (см.Трахеит), бронхоэктазы (см.), эмфизема легких (см.), пневмосклероз (см.).

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании специфических изменений, обнаруживаемых при исследовании дыхательных путей, включающем трахеобронхоскопию, желательно оптическую (см.Бронхоскопия). Большую ценность, особенно на ранних стадиях заболевания, представляют серологические исследования:реакция связывания комплемента (см.) со склеромным антигеном (прогретая микробная эмульсия палочки Волковича—Фриша) и реакцияагглютинации (см.) бескапсульного варианта этой палочки. Диагноз подтверждает обнаружение клеток Микулича в цитол. и гистол. препаратах, а также выявление палочки Волковпча—Фриша в отделяемом дыхательных путей.

Рентгенологически, по данным С. И. Вульфсон и Я. Г. Диллон (1926), для С. гортани характерны очаги обызвествления в задненижней трети щитовидного хряща, сужение воздушного столба в подголосовой полости; окостенение хрящей в виде очагов с отростками, спутанными в клубок, петли окостеневших масс в области пластинок щитовидного хряща.

Притомографии (см.) или контрастной трахеобронхографии (см.Бронхография) можно выявить концентрическое сужение гортани и трахеи вплоть до их резкого стеноза (см.Ларингостеноз,Трахеостеноз).

В наст, время в связи с развитием более информативных эндоскопических методов исследования рентгенол. диагностика С. гортани не находит широкого применения.

Дифференциальную диагностику проводят с озеной (см.), туберкулезом (см.), сифилисом (см.), лепрой (см.), гранулематозом Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), а также злокачественными новообразованиями.

Лечение

Лечение включает в первую очередь применение антибиотиков в зависимости от чувствительности к ним палочек Волковича—Фриша, высеянных у данного больного. Первый курс антибиотикотерапии должен быть максимально продолжительным. Проникновению антибиотика в глубь гранулемы способствует применение 30% р-ра диметил-сульфоксида в виде аппликаций на область гранулематозных разрастаний, пирогенала. Гранулематозные разрастания оперативным путем удаляют, участки сужения бужируют. Атрофические участки слизистой оболочки смазывают йодистомаслянистыми препаратами, применяют ингаляции щелочными р-рами. При ухудшении общего состояния показаны витаминотерапия, ингаляции кислорода, назначение ко-карбоксилазы.

Лучевую терапию (см.) применяют в сочетании с оперативным лечением, иногда используют и как самостоятельный метод. Она эффективна при инфильтративных формах, особенно в ранние стадии заболевания; облучение обычно приводит к полному или частичному рассасыванию специфических склеромных инфильтратов либо к быстрому их рубцеванию. Лучшие результаты наблюдаются при поверхностных и ограниченных поражениях, худшие — при диффузно-инфильтративных формах заболевания, а при выраженных атрофических или рубцовых изменениях положительный эффект отсутствует. При тяжелых поражениях, сопровождающихся истощением больных, лучевая терапия противопоказана.

Прогноз

Прогноз для жизни при ранней диагностике и своевременном лечении благоприятный. Трудоспособность больных зависит от степени поражения дыхательных путей и от локализации в них специфических изменений.

Библиография: Бариляк И. Р. Изменения органа зрения у больных склеромой„ Журн. ушн., нос. и горл, бол., № 4, с. 69„ 1974, библиогр.; Бар и л як Р. А. и С а х е л а ш в и л и Н. А. Склерома, Киев, 1974, библиогр.; Даль М. К. Патологогистологические изменения кровеносных сосудов в тканях, пораженных склеромой, Журн. ушн., нос. и горл, бол., № 2, с. 23, 1968; К р а с и л ь н и-ков А. П. и И з р а и т е л ь Н. А. Склерома, Минск, 1971, библиогр.; М и-х а й л о в с к и й С. В. Склерома дыхательных путей, М., 1959, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 9, с. 515, М., 1964; Мостовой С. И. Рентгенодиагностика склеромы трахеи и бронхов, Киев, 1965, библиогр.; Проблемы склеромной инфекции, под ред. Б. Я. Эль-берта, Минск, 1957; Склерома, под ред. А. И. Коломийченко, Киев, 1959; H е Ь-r a H. tfber ein eigenthiimliches Neugebilde an der Nase: Rhinosclerom, Wien. med. Wschr., s. 1,1870; HoffmannE. O., L о o s e L. D. a. H а г k i n J. C. The Mikulicz cell in rhinoscleroma, Amer. J. Path., v. 73, p. 47, 1 973; T o p p o-z a d a H. a. o. The tunica progria in rhinoscleroma, Acta otolaryng. (Stockh.),. v. 91, p. 595, 1981.

Р. А. Бариляк; В. П. Быкова (пат. ан.), А. Н. Кишковский (рад.).

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица кода судьбы