СОННАЯ БОЛЕЗНЬ

Источник инвазии Т. rhodesien-se — антилопы, возможно, другие дикие животные и человек. Переносчиками возбудителя являются мухи цеце группы morsitans (G. morsi-tans, G. pallidipes, G. swynnertoni и др.). Их биотопами являются кустарниковые заросли восточноафриканских саванн и чащи по берегам озер, основными «прокормителями» — дикие животные (антилопы, дикие кабаны и др.). Родезийский трипаносомоз — природно-очаговая инвазия. Люди подвергаются нападению мух цеце и заражаются Т. rho-desiense при посещении природного очага с целью охоты, рыбной ловли. В селениях очаги С.б. возникают при большой численности мух G. morsitans. Передача возбудителей в этих случаях происходит по цепи больной человек — муха — человек.

Патогенез и патологическая анатомия

Патогенез и патологическая анатомия обеих форм С. б. сходны. Внедрившиеся в подкожную клетчатку человека трипаносомы размножаются на месте укуса, вызывая к 5-му дню формирование трипаносомного шанкра. Диссеминация паразитов по лимф. сосудам сопровождается лимфаденопатией, а через 5 дней (при гамбийской форме С. б.) и через 12 дней (при родезийской форме) с момента образования шанкра трипаносомы появляются в крови, а вскоре и в цереброспинальной жидкости; при этом количество паразитов в крови изменяется — периоды большой численности паразитов (2—3 дня) сменяются периодами низкой численности паразитов (2—10 дней). При гамбийской С. б. паразитемия относительно скудная, при родезийской форме уровень ее достигает 105 паразитов в 1 мл крови. Возрастает уровень конглютинина (см. Конглютинация), комплемент (см.) осаждается в тканях, развивается гипокомплементемия и гипергам-маглобулинемия гл. обр. за счет IgM, активизируется кининовая система. Наряду со специфическими антителами (см.) продуцируются гетерофильные антитела, субстанции типа ревматоидного фактора (см.), антинуклеарные антитела, обнаруживаются циркулирующие и связанные с тканями иммунные комплексы, что соответствует снижению иммунной защиты организма больного.

В различных органах, включая головной мозг, обнаруживаются многочисленные очаги периваску-лярной инфильтрации плазматическими клетками, точечные кровоизлияния, некрозы. Воспалительные изменения в головном мозге распространяются на кору головного мозга, захватывают базальные ядра, средний и промежуточный мозг. Начинается процесс демиелиниза-ции, обусловленной аутоиммунной реакцией.

Иммунитет

Человек обладает естественным иммунитетом (см.) ко многим видам африканских трипаносом, поражающих животных, и восприимчив только к Т. gambiense и Т. rhodesiense. Перенесенное заболевание не оставляет после себя стойкого иммунитета.

Одним из факторов, нарушающих развитие специфического иммунитета при С. б., является антигенная изменчивость трипаносом по ходу инвазии. Образующиеся антитела, специфичные по отношению к данному антигенному варианту паразита, подавляют его численность, но не действуют на новый вариант. При экспериментальном трипаносомозе по ходу инвазии удавалось выявить до тридцати трех антигенных вариантов трипаносом. Вследствие этого инвазия непрерывно прогрессирует без тенденции к самоизлечению. По причинам антигенной изменчивости возбудителей пока не удалось разработать метода специфической иммунопрофилактики С. б.

Клиническая картина

Гамбийская форма трипаносомоза отличается длительным хрон. течением. Выделяют два периода болезни: ранний (гематолимфатический) и поздний (менингоэнцефалитическрш). Гемато-лимфатический период продолжается от нескольких месяцев до 5 лет, в среднем — год. На коже в месте укуса мухи цеце через 5 дней возникает первичный аффект — трипаносомный шанкр, или трипанома,— плотный болезненный волдырь диам. 1—2 см, окруженный беловатой восковидной зоной, иногда изъязвляющийся. Обычно он спонтанно исчезает через несколько дней.

При пункции в содержимом волдыря обнаруживают многочисленных паразитов. При выходе трипаносом в лимф, систему и кровь процесс генерализуется; характерным симптомом этого периода болезни является лихорадка неправильного типа, Лихорадочные периоды, длящиеся неделями, сменяются ремиссиями от нескольких дней до нескольких месяцев. На коже могут появиться эритематозные высыпания (трипани-ды), имеющие форму полных или неполных колец. Их преимущественная локализация — грудь, спина, реже лицо и другие части тела. Характерны постоянные головные боли, бессонница, тахикардия. Ранним и частым проявлением этого периода болезни является лимфаденопатия. Увеличиваются брыжеечные и периферические лимф, узлы, особенно характерно увеличение затылочных лимф, узлов (симптом Уинтер-боттома). Они подвижны, обычно безболезненны, в первые 6 мес. мягкие, позже фиброзируются. Обычно увеличивается селезенка, нередко и печень. Появляются периферические отеки, в т. ч. на лице. При отсутствии лечения больные нередко погибают в течение первого периода болезни, но в значительном числе случаев болезнь переходит в менинго-энцефалитический период или собственно сонную болезнь. В этот период появляется сонливость (причем она наблюдается днем, а ночью характерно беспокойство). У больных развиваются тремор рук, ног, языка, фибриллярные подергивания мускулатуры, гиперестезии. Больные болезненно реагируют на привычные шумы, напр, на захлопывание дверей (симптом Керанделя); наблюдаются расстройства зрения, скандированная речь, судороги конечностей, сменяющиеся параличами, нарушение психики вплоть до маразма (см.), выражение лица безучастное. Длительность этого периода 4—8 мес. Прогрессируют общее истощение, изменения в ц. н. с.; обычно больные погибают в коматозном состоянии. У части больных заболевание протекает в стертой форме или ограничивается паразитоносительством.

Клиническая картина родезийской формы трипаносомоза характеризуется более острым и коротким течением. Периоды лихорадки более длительны, периоды снижения температуры короче, лимф, узлы часто не увеличиваются, быстрее нарастает слабость, истощение в связи с выраженной интоксикацией. Обычно больные внезапно погибают еще до развития выраженных явлений менингоэнцефалита.

Для обеих форм С. б. характерно частое присоединение интеркуррентных заболеваний, протекающих тяжело вследствие ослабления защитных функций организма. С. б. у детей протекает более остро и характеризуется ранним вовлечением в патол. процесс ц. н. с.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клин, симптомов, данных эпи-демиол. анамнеза и лабораторных исследований. При наличии лихорадки, упорных головных болей, бессонницы, потери веса, лимфаденопатии, увеличении селезенки и печени у лиц, посетивших эндемичную зону за месяц до развития заболевания, следует заподозрить С.б. Диагноз считается окончательным при обнаружении трипаносом в крови, цереброспинальной жидкости или в пунктате увеличенного лимф. Узла.

В раннем периоде гамбиискои формы С. б. паразиты легче всего обнаруживаются в нативном или окрашенном по Романовскому — Гимзе пунктате лимф, узла (в твердых склерозированных лимф, узлах, характерных для позднего периода болезни, трипаносомы обычно отсутствуют); в это время давление цереброспинальной жидкости (см.) у больного повышается, в ней отмечается цитоз с преобладанием лимфоцитов, обнаруживают клетки — морулы Мотта, продуцирующие IgM, иногда трипаносомы.При родезийской форме С. б. трипаносомы всегда обнаруживаются в мазках крови. В ряде случаев диагноз С. б. устанавливают при обнаружении трипаносом в крови лабораторных животных (крыс или морских свинок), к-рым вводят внутрибрюшинно кровь или цереброспинальную жидкость больного. Из иммунол. реакций чаще всего применяют реакцию иммунофлюоресценции (см.), реакцию эн-зим-меченых антител (см. Энзим-иммунологический метод).

Дифференциальный диагноз гамбийской формы С. б. проводят с малярией (см.), лимф-аденопатиями другой этиологии, в частности с лимфогранулематозом (см.), туберкулезом (см.), токсоплаз-мозом (см.), сердечной недостаточностью (см.) и гломерулонефритом (см.), психическими расстройствами, менингитами (см.), энцефалитами (см.). Родезийскую форму С. б. следует отличать от брюшного тифа (см.), септицемии (см. Сепсис), тропической малярии (см.).

При необходимости дифференцировать различные формы С. б. учитывают эпидемиол. анамнез (пребывание заболевших в ареале той или иной формы С. б. в Африке), повышенный уровень в сыворотке крови больных гетерофильных антител при родезийской форме.

Лечение

Лечение наиболее эффективно в раннем периоде болезни. Анализ клин, данных и результатов исследования цереброспинальной жидкости позволяет определить, вовлечена ли в патол. процесс ц. н. с. и в зависимости от этого выбрать тактику химиотерапии. В раннем периоде болезни, если ц. н. с. не поражена, применяют сурамин или пентами-дин. Сурамин показан для лечения обеих форм С. б. Его вводят внутривенно, готовя 10% р-р ex tempore в дозе до 20 мг!кг, но не более 1,0 г. Рекомендуется прерывистая схема введения: вначале — каждый второй, а в дальнейшем — каждый пятый или каждый седьмой день, всего 5 инъекций на курс. При болезнях почек сурамин не назначают. Лечение им проводят под контролем функции почек: появление умеренной лейкоциту рии (см.), протеину рии (см.) закономерно. Высокая протеинурия, цилиндрурия, появление эритроцитов в моче свидетельствуют о развитии токсического нефрита (см.) и служат показанием для прерывания курса химиотерапии.

Пентамидин эффективен только при гамбийской форме С. б. Его применяют внутримышечно в суточной дозе 3—4 мг!кг в течение 7—10 дней подряд или через день, на курс 8— 10 инъекций. Сурамин и пентамидин можно применять сочетанно.

В позднем периоде болезни применяют меларсопрол (арсобал) или другие мышьяковистые препараты, хорошо проникающие через гемато-энцефалический барьер в ткань мозга. Препарат отличается высокой эффективностью, но применять его следует с большой осторожностью, т. к. он может вызывать реактивную энцефалопатию с летальным исходом. Назначают в дозе 1,8— 3,6 мг/кг внутривенно в течение 3 сут. После недельного перерыва проводят второй такой же курс и при необходимости — третий. Препарат вводят строго в вену сухой иглой, т. к. при попадании даже капли его в кожу возникает сильное раздражение и длительный отек. Необходимо назначение дезинтоксикаци-онных, гипосенсибилизирующих, симптоматических средств.

Прогноз

Без лечения С. б. заканчивается летально. При родезийской форме летальный исход возможен в ближайшие дни, при гамбийской — в ближайшие недели после начала заболевания. Рано начатое лечение приводит к полному выздоровлению. Лечение в поздней стадии значительно менее эффективно.

Профилактика

В борьбе с гамбийской С. б. важное место занимает своевременное выявление и лечение больных. Это мероприятие проводится специализированными подвижными отрядами, к-рые обследуют ежегодно в Западной и Центральной Африке несколько миллионов жителей. В ряде стран проводят широкие мероприятия по истреблению мух цеце группы palpalis с помощью инсектицидов (см.), а в р-нах распространения мух цеце группы morsitans — путем расчистки местности от кустарниковых зарослей с целью уменьшения числа биотопов мух цеце вблизи населенных пунктов. В годы эпидемических подъемов гамбийской С. б. среди местных жителей проводят массовую химиопрофилактику пентамидином (3—4 мг/кг внутримышечно один раз в 6 мес.). Химиопрофилактику приезжим в очаги гамбийской С. б. проводят пентамидином или сурамином. Приезжим в зону, эндемичную по родезийской С. б., химиопрофилактику проводить не рекомендуется из-за кратковременности действия пентамидина и опасности развития поражений ц. н. с. неспецифического характера.

Библиография: Бароян О. В. и Бредли Д. Д ж. Современные взгляды на тропическую патологию, с. 123, М., 1979; Кассирский И. А. и др. Руководство по тропическим болезням, М., 1974; The African trypanosomiases, Techn. rep. ser., № 635, Geneva, WHO., 1979; Raadt P. a. Seed J. R. Trypano-somes causing disease in man in Africa, в кн.: Parasitic protozoa, ed. by J. P. Krei-er, v. 1, N. Y.— L., 1977.

А. Я. Лысенко.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиепример матрицы судьбы