СПАЗМОФИЛИЯ (spasmophilia; греч. spasmos спазм, судорога + philia склонность; син.рахитическая тетания) — патологическое состояние, возникающее у детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам и другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения содержания ионизированного кальция во внеклеточной жидкости, а также при развитии алкалоза.

Патогенетическая связь С. с рахитом подмечена давно, но доказана в 1979 г. Клотцем (Н. P. Klotz) с сотр., обнаружившими низкий уровень 25-оксихолекальциферола (см.Кальциферолы) в крови у детей со С. Тоническиесудороги (см.) и другие проявления С. могут быть симптомом гипомагниемии, нерахитогенной гипокальциемии, встречающейся при гипопаратиреозе, почечной или печеночной недостаточности, упорных рвотах, избыточном введении в организм гидрокарбоната натрия, а также при хронической идиопатической, или конституциональной, тетании (см.) и тетании новорожденных, обусловленной гипокальциемией и гипомагниемией.

Рис. 2. Стопа ребенка со спазмофилией в момент судорожного сокращения мышц.

Явная С. характеризуется симптомамиларингоспазма (см.),бронхоспазма (см.), приступами тонических судорог (рис. 2).

Приступы С. чаще наблюдаются весной у детей, находящихся на искусственном вскармливании. Приступ С. могут спровоцировать повторные рвоты, напр, при пилоростенозе, гипервентиляция при сильном плаче, повышенная температура при различных заболеваниях.

Рис. 1. Кисть ребенка со спазмофилией в момент судорожного сокращения мышц (так называемая рука акушера).

Различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) С. Скрытая С. проявляется молниеносными сокращениями мускулатуры рта, носа, век на обследуемой стороне лица больного при поколачивании пальцем в области fossa canina — по середине между углом рта и козелком уха (симптом Хвостека); судорожным сокращением мышц кисти, напоминающей при этом руку акушера (рис. 1), в результате сдавления манжеткой или пальцами плеча больного в средней его трети (симптом Труссо); быстрым отведением и легким тыльным сгибанием стопы при ударе неврол. молоточком ниже головки малоберцовой кости (феномен Люста); сокращением мышц при раздражении их током силой ниже 5 ма (симптом Эрба); кратковременной остановкой дыхания при болевом раздражении — уколе иглой (феномен, описанный М. С. Масловым) .

Диагноз ставят на основании клинической картины (при явной спазмофилии), данных неврологического обследования и результатов лабораторного исследования. У больных С. отмечается снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (менее 0,9 ммоль/л при норме 1,1 —1,35 ммолъ/л) в сочетании с респираторным, реже метаболическималкалозом (см.). Снижение концентрации общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5—2,87 ммоль/л) встречается реже, чем снижение концентрации ионизированного кальция. Дифференцируют с другими формами тетании, обусловленной нарушением обмена кальция и магния.

Лечение при явной С. начинают со снятия судорог. Для этого внутривенно вливают кальция хлорид (10% р-р 0,3—0,5 мл на 1 кг веса тела) или магния сульфат (0,5 мл 25% р-ра на 1 кг веса тела), внутримышечно вводят седуксен (0,1 мл 0,5% р-ра на 1 кг веса тела). При скрытой С. препараты кальция (глю-конат или глицерофосфат) назначают внутрь (по 0,5—2 г 3—4 раза в день) в сочетании с аммония хлоридом (0,1 г 3—4 раза в день внутрь). Всем больным показано специфическое лечениерахита (см.). Рекомендуется грудное вскармливание. При искусственном вскармливании максимально ограничивают количество коровьего молока в рационе, заменяя его кислыми или подкисленными смесями (см.Вскармливание детей).

Прогноз С. при своевременной диагностике и рациональном лечении благоприятный. В случае несвоевременной помощи при бронхоспазме и тяжелом ларингоспазме возможен летальный исход.

Профилактика заключается в раннем выявлении и в коррекции гипокальциемии, алкалоза и других нарушений обмена, а также повышенной нервно-мышечной возбудимости.

Библиография: Многотомное руководство по педиатрии, под ред. Ю. Ф. Домбровской, т. 2, с. 491, М., 1961; Святки на К. А., X в у л ь А. М. и Р а с с о л о в а М. А. Рахит, М., 1964, библиогр.; Тур А. Ф. Рахит, Л., 1966, библиогр.; D г о р L. J. а. Miller E. V. Biochemical alterations during tetany, Anesthesiology, v. 52, p. 82, 1980; Dubois B. e. a. La spasmophy-lie chez l’enfant, Considerations diagnosti-ques, Arch, frang. Pediat., t. 32, p. 492, 1975; К 1 о t z H. P. e. a. Le 25 hydroxy-cholecalciferol (25 OHCC) dans la spasmo-philie, Ann. Endocr. (Paris), t. 40, p. 443, 1979; Lovinger R. D. Rickets, Pediatrics, v. 66, p. 359, 1980; M u n e r a Y. e. a. Symptomatologie observee chez 162 mala-des classes comme spasmophilies (tetanie chronique idiopathique ou constitutionnelle), Ann. Med. intern., t. 130, p. 9, 1979; Neonatal-perinatal medicine, ed. by R. E. Behr-man, St Louis, 1977.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиеamalfi матрица судьбы