SPINA BIFIDA (лат. spina шип, позвоночный столб + bifidus разделенный надвое, расщепленный) — порок развития позвоночника, характеризующийся незаращением позвонков и неполным закрытием позвоночного канала, часто сопровождающийся пороком развития спинного мозга. Spina Bifida нередко сочетается с дисплазией внутренних органов и других отделов скелета.

Spina Bifida может наблюдаться в различных отделах позвоночника, однако чаще всего в пояснично-крестцовом отделе. Дефекты в позвоночнике могут сочетаться с грыжевыми выпячиваниями спинного мозга и его оболочек (см.Спинной мозг, пороки развития).

В 1641 г. Тульпиус (N. Tulpius) впервые описал больного с опухолью на спине на месте незаращения позвонков и назвал это заболевание «spina bifida». Расщепление позвоночника без грыжевого выпячивания в 1875 г. описал Р. Вирхов. Эта патология названа им скрытой позвоночной расщелиной (spina bifida occulta). Было установлено, что расщепленными могут быть дуги позвонков (spina bifida posterior) либо тела позвонков (spina bifida anterior).

Этиология и патогенез Spina Bifida окончательно не выяснены. Существует мнение, что в возникновении этой патологии играют роль инфекция, травма, интоксикация в период внутриутробной жизни плода. К факторам риска относят возраст матери, особенно после 30 лет, гинекол. заболевания, применение противозачаточных средств, злоупотребление алкоголем в первые месяцы беременности. Предполагают, что в основе этого порока развития лежат наследственные факторы. В отношении механизма развития Spina Bifida существуют две точки зрения. Одни исследователи считают первичным порок развития нервной трубки и гидроцефалию; другие полагают, что вначале появляется порок развития мезобласта либо позвоночника на более поздних этапах развития зародыша, а формирование порока развития спинного мозга происходит вторично.

Рис. 1. Схематическое изображение поперечного разреза позвоночника при рахис-хизиее: 1 — кожная зона; 2 — эпителио-серозная зона; 3 — сосудисто-мозговая область; 4 — твердая оболочка спинного мозга; 5 — паутинная оболочка; 6 — мягкая оболочка спинного мозга; 7 — дуга позвонка; 8 — тело позвонка.

Классификации Spina Bifida основаны на результатах патологоанатомических исследований. Наиболее полная и подробная классификация дана Ф. Реклингхаузеном. В наст, время в зависимости от степени недоразвития позвоночника, спинного мозга, его оболочек, покровных тканей различают следующие анатомические формы этого порока развития: рахисхизис (полный или частичный), спинномозговые грыжи, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anterior. Основным морфол. признаком рахисхизиса является незаращение мягких тканей, позвоночника, мозговых оболочек и спинного мозга (рис. 1). Не сомкнувшийся в трубку спинной мозг лежит обнаженным; он представляет собой красноватую бархатистую плоскую массу, состоящую из большого количества расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. При полном рахисхизисе описанная рсартина наблюдается на протяжении всего позвоночника, частичный рахисхизис обычно локализуется в поясничном отделе позвоночника. На месте дефекта дуг позвонков располагается не закрывшаяся в трубку зародышевая нервная пластинка — сосудисто-мозговая область (area medullovasculosa), к-рая лежит на мягкой оболочке спинного мозга. Участок последней от ее края до края кожи, покрытый тонким слоем эпидермиса, был назван эпителио-серозной зоной (zona epitheliose-rosa). Кнаружи от этой зоны располагается кожа — кожная зона (zona dermatica). Если в субарахноидальном (подпаутинном) пространстве скапливается цереброспинальная жидкость, может возникнуть спинномозговая грыжа — миеломенингоцеле. Рахисхизис может сочетаться с расщеплением тел позвонков. При рахисхизисе, особенно полном, часто встречаются пороки развития головного мозга и других органов.

Спинномозговые грыжи представляют собой грыжевидные выпячивания мозговых оболочек, нервных корешков или спинного мозга через щель позвоночника. В зависимости от состава грыжевого выпячивания и расположения цереброспинальной жидкости (между оболочками спинного мозга или в центральном канале) различают несколько форм спинномозговых грыж: менингоцеле, менингорадикулоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле (см.Спинной мозг, пороки развития).

Spina bifida complicata — незаращение дуг позвонков, сочетающееся с разрастаниями жировой и фиброзной ткани, а также опухолью типа липомы, фибромы и др. Последние располагаются под кожей, выполняют дефект в дугах позвонков, могут прорастать мозговые оболочки и срастаться с корешками спинномозговых нервов и спинным мозгом.

Spina bifida occulta — скрытая щель дуг позвонков. Локализуется чаще в области I крестцового позвонка. Концы незаращенной дуги нередко бывают вдавлены в просвет позвоночного канала и вызывают компрессию его содержимого. На уровне незаращения дуг могут выявляться различные патол. образования в виде фиброзных тяжей, а также состоящие из хрящевой и жировой ткани. Обнаруживают изменения и внутридурального мешка — необычно низкое расположение спинного мозга, разрастание жировой и фиброзной ткани, арахноидит.

Spina bifida anterior — незараще-ние тел позвонков. Встречается редко, является в основном рентгенол. находкой. Локализуется чаще в нижних шейных и верхних грудных позвонках. Незаращение тел позвонков может сопровождаться расщеплением спинного мозга, грыжевидным выпячиванием мозговых оболочек, корешков и спинного мозга в грудную или брюшную полость.

Клиническая картина при Spina Bifida складывается из местных изменений и неврол. расстройств. На уровне незаращения дуг позвонков имеется грыжевидное выпячивание, к-рое с возрастом ребенка может увеличиваться в размерах. При этом покровы его истончаются, изъязвляются, возникают ликворные свищи. При скрытой форме Spina Bifida кожа на уровне незаращения дуг позвонков может быть совершенно нормальной, либо имеютсягипертрихоз (см.), рубцовые изменения, хвостовидные образования и др. Неврол. нарушения чаще всего связаны с поражением нижнего отдела спинного мозга и конского хвоста, могут встречаться в различных сочетаниях. Отмечаются вялые парезы или параличи нижних конечностей с атрофией мышц, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых, реже — поясничных корешков. Наиболее часто отмечаются нарушения функции тазовых органов: недержание мочи и кала, паралитические запоры, задержка мочеиспускания. Могут выявляться трофические и вазомоторные нарушения нижних конечностей. Отмечается понижение или отсутствие рефлексов (коленных, ахиллова, подошвенных), а также кре-мастерного и анального. Скрытая форма Spina Bifida чаще протекает бессимптомно, однако при ней могут наблюдаться как симптомы выпадения, так и симптомы раздражения нервной системы в виде пояснично-крестцовых болей, гиперестезий, парестезий на нижних конечностях, ночного недержания мочи, императивных позывов к мочеиспусканию. При Spina Bifida нередко наблюдаются различные деформации стоп, чаще косолапость. Цереброспинальная жидкость при скрытой форме Spina Bifida имеет нормальный состав.

Диагноз. Скрытую позвоночную расщелину (spina bifida occulta), как и расщепление тел позвонков (spina bifida anterior), выявляют гл. обр. с помощью рентгенол. исследования. Большие дефекты, сопровождающиеся выпадением содержимого позвоночного канала, могут быть заподозрены при клин, обследовании больного.

Рис. 2. Схематическое изображение различных видов врожденных расщелин позвонка: 1,2 — задние; 3,4 — боковые; 5, 6, 7 — передние.Рис. 3. Томограмма части поясничного отдела позвоночника при spina bifida anterior (прямая проекция): тела III и IV поясничных позвонков имеют широкие передние расщелины (указаны стрелками).

Локализация расщелины в теле или дуге позвонка может быть самой различной (рис. 2). Рентгенологически легче распознаются расщелины, ориентированные в сагиттальной плоскости, к-рые лучше видны на рентгенограмме в прямой проекции. Расщелины в боковых отделах дуг и тел видны на рентгенограммах в боковой проекции, а иногда только на томограммах. При локализации в телах позвонков (spina bifida anterior) щель делит тело позвонка на две части, каждая из к-рых имеет на рентгенограмме в прямой проекции клиновидную форму. Чаще обе части тела позвонка расположены симметрично, напоминают по виду крылья бабочки — так наз. бабочковидный позвонок. Однако клиновидные части тела позвонка могут быть и асимметричными (рис. 3). В процессе роста тела соседних позвонков приспосабливаются к форме аномальных позвонков.

Рис. 4. Рентгенограмма части грудного отдела позвоночника при незаращении заднего участка дуги с отсутствием остистого отростка (прямая проекция): зона незаращения заднего участка дуги указана стрелкой.Рис. 5. Рентгенограмма части поясничного отдела позвоночника (прямая проекция) с симметричными расщелинами (указаны стрелками) в боковых участках дуг IV поясничного позвонка.

Чаще встречаются дефекты в дугах позвонков, особенно нижних поясничных и крестцовых. Наиболее типично незаращение дуги по средней линии с расщеплением и недоразвитием, а иногда и отсутствием остистого отростка. Эта локализация Spina Bifida легко выявляется на рентгенограмме в прямой проекции (рис. 4). Реже расщелина локализуется в дуге между суставными отростками с одной или с обеих сторон — спондилолиз (рис. 5). Диагностика Spina Bifida этой локализации сложна, если она не сочетается соспондилолистезом (см.). При подозрении на спондилолиз обязательна рентгенография в двух проекциях, а при недостаточной информативности рентгенограмм необходимо томографическое исследование в боковой проекции (см.Томография).

Рис. 6. Рентгенограмма пояснично-крестцового отдела позвоночника при резко выраженной spina bifida: просветление на уровне тел поясничных позвонков и в средней части крестца обусловлено отсутствием задних отделов дуг, остистых отростков и задней стенки крестцового канала.

При выраженных нарушениях развития дуг позвонков на рентгенограммах обнаруживают их обширные дефекты с отсутствием изображения остистых отростков, задних отделов, а иногда и суставных отростков и даже ножек дуг (рис. 6). Обнаружение Spina Bifida должно побудить к поиску других проявлений спондилодисплазии (локальных сужений позвоночного канала, межпозвоночных отверстий, вариантов расположения суставных отростков, деформации тел позвонков, чаще клиновидной, и др.).

Лечение — оперативное вмешательство. При spina bifida complicata удаляют опухолевидные образования и выделяют из них по мере возможности нервные элементы. После иссечения грыжевого мешка закрывают щель в дугах позвонков. Для закрытия дефекта в дугах позвонков общепризнанным стал видоизмененный метод мышечно-фасциальной пластики, предложенный впервые Байером (К. Bayer, 1889). По краям дефекта в позвоночнике выкраивают два фасциальных лоскута полуовальной формы с небольшим слоем мышц. Лоскуты поворачивают на 180° фасцией внутрь и сшивают яад культей грыжевого мешка. Этот метод, как правило, препятствует рецидиву спинномозговой грыжи. Заслуживает внимания метод пластики больших расщелин в позвоночнике, особенно в крестцовом отделе, у детей грудного возраста с помощью гомогенной твердой оболочки мозга, консервированной замораживанием. Для закрытия дефекта в дугах позвонков применяют также надкостнично-фасциальные лоскуты, полиэтиленовую пленку, протектор из пластмассы АКР-9. Операция при spina bifida occulta сводится к удалению незаращенных и вдавленных в просвет позвоночного канала дуг позвонков и всех патол. образований, находящихся на этом уровне. При подозрении на субду-ральные изменения рекомендуется вскрыть твердую оболочку спинного мозга и освободить спинной мозг от спаек, сращений, разрастаний жировой ткани.

Для восстановления нарушенных функций ц. н. с. применяют леч. физкультуру, грязелечение, общеукрепляющую терапию.

Впослеоперационном периоде, особенно после операций по поводу спинномозговых грыж, возможны осложнения: нагноение раны, лик-ворея с последующим менингитом, скопление цереброспинальной жидкости под кожным лоскутом, пневмония, острое развитие гидроцефалии.

Прогноз зависит от формы и степени тяжести порока. При полном рахисхизисе плоды нежизнеспособны. При спинномозговых грыжах наиболее неблагоприятный прогноз у больных с миелоцеле и миеломе-нингоцеле и в значительной степени зависит от локализации кисты и состояния спинного мозга. Своевременное и успешное оперативное вмешательство предупреждает развитие осложнений, гл. обр. восходящую гнойную инфекцию, а также прогрессирование неврол. расстройств; существующие неврол. изменения обычно сохраняются. При других формах Spina Bifida , даже с наличием вторичных изменений, оперативные вмешательства дают стойкий положительный эффект, а иногда приводят к полному выздоровлению.

Библиография: Вирхов Р. Учение об опухолях, пер. с нем., т. 1, с. 114, Спб., 1867; Гущина JI. А., Александрович Е. И. и Головачев Г. Д. О частоте скрытой расщелины позвоночника, Вестн. рентгенол. и радиол., № 3, с. 73, 1980; Звонков Н. А. и Каргапольцева Г. В. Пластика расщелин позвоночника твердой мозговой оболочкой при спинномозговых грыжах, Вестн. хир., т. 106, № 6, с. 72, 1971; К о-синская Н. С. Нарушения развития костно-суставного аппарата, Л., 1966; Кротова Л. И. и др. Акушерско-гинекологический анамнез женщин, родивших детей со спинномозговой грыжей, Акуш. и гинек., № 9, с. 56, 1979; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 189, М., 1964; Солопаев А. А. и д р. О передних крестцовых оболочечно-мозговых грыжах, Вопр. нейрохир., №5, с. 18, 1977; Т а г e р И. Л. и Д ь я ч е н-к о В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 66, 68, М., 1971; Шутов А. М. К вопросу патоморфологии мозговых и спинномозговых грыж в сочетании с гидроцефалией, в кн.: Географическая патол. Узбекистана, под ред. М. С. Абдуллаходжаевой, с. 73, Ташкент, 1975; К г e n n R. Moderne Meningomye-lorelen-Behandlung, Wien. med. Wschr., S. 18, 281, 1975; M errem G. Lehrbuch der Neurochirurgie, S. 330, B., 1970; W о c-j an J. Obraz kliniczny oraz wartosc leczenia operacyjnego wrodzonych rozsz-czepow kregoslupa (spina bifida) u dzieci, Warszawa, 1973.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судеб смотреть