СУЛЬФАТИДЫ (син.сульфолипиды) — сложные липиды, содержащие сульфогруппу; представляют собой сульфаты цереброзидов (цереброзид-сульфаты). Генетически обусловленное нарушение обмена С. является причиной тяжелых наследственных энзимопатий, в т. ч. таких, как метахроматическая лейко-дистрофия (сульфатидный липидоз) и сульфатидоз ювенильный (см.Гликозидозы;Липидозы). С., включающие сульфосфинголипиды, сульфоглицерогалактолипиды и стероидсульфолипиды, участвуют в построении клеточных и субклеточных мембран, в частности миелина (см.Нервная система).

С. в организме человека и животных образуются в результате этерификации серной к-той 3′-OH-группы остатка галактозы в молекулецереброзидов (см.). При гидролизе молекула С. распадается на галактозу, жирную к-ту, аминоспирт сфингозин (см.Сфингозины) и серную к-ту. Отдельные С. различаются природой остатка жирной к-ты, ацилирующей аминогруппу сфингозина.

С. обнаружены во всех органах и тканях животных и человека, особенно высоко их содержание в ткани мозга, где они составляют до 25% всех цереброзидов. В этой же ткани находится специфическая сульфа-таза (см. Сулъфатазы), расщепляющая С. до неорганического сульфата и галактозил-церамида. С. несколько иной природы (содержат глицерин, остаток олеиновой к-ты и сульфокислоту галактозы) выделены из микроорганизмов и высших растений.

См. такжеЛипиды.

Библиография: Мецлер Д. Биохимия, Химические реакции в живой клетке, пер. с англ., т. 1, с. 341, М., 1980; F а-rooqui A. A. Metabolism of sulfolipids in mammalian tissues, Advanc. Lipid Res., v. 18, p. 159, 1981; Goldberg I. H. The sulfolipids, J. Lipid Res., v. 2, p. 103, 1961.

^


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы теория