ТАКАЯСУ СИНДРОМ

ТАКАЯСУ СИНДРОМ (М. Takayasu, японский врач, род. в 1872 г.; син.:артериит молодых женщин, болезнь отсутствия пульса, болезнь Такаясу, неспецифический аорто-артериит, обратная коарктация аорты, первичный артериит дуги аорты, синдром дуги аорты) — неспецифический облитерирующий аортоартериит или брахиоцефальный артериит, проявляющийся снижением давления, ослаблением пульса и уменьшением кровотока в стенозированных артериях верхней половины туловища. Патол. процесс локализуется не только в дуге аорты и отходящих от нее сосудах, он имеет системный характер и может охватывать нисходящую часть аорты на всем протяжении и отходящие от нее крупные артерии.

До сообщения Такаясу (1908) о наблюдении изменений артерий сетчатки глаза в сочетании с отсутствием пульса на лучевой артерии у молодой женщины этот синдром неоднократно описывался начиная с середины 19 в., в т. ч. в России (С. С. Яковлева, 1884). Назвать синдром именем Такаясу было принято в Японии, где число его описаний (но не распространенности) до середины 20 в. было преобладающим. Имеется тенденция обозначать как синдром Такаясу только случаи заболевания у молодых женщин, а другие варианты этой патологии — называть «синдром дуги аорты» или «болезнь отсутствия пульса».

Этиология и патогенез

Если облитерация артерий, описанная как Т. с., имеет специфическую этиологию (туберкулез, сифилис), она рассматривается в рамках основной болезни. Для неспецифического аортоартериита стала общепринятой гипотеза об аутоиммунном генезе, в пользу к-рой свидетельствуют нередко наблюдаемые у больных хрон. воспалительные процессы,сывороточная болезнь (см.),крапивница (см.),полиартрит (см.), развитие заболеваний после беременности, длительной инсоляции и других воздействий, изменяющих иммунный статус. Роль аутоиммунных процессов подтверждается частым обнаружением в сыворотке крови больных антиаортальных антител в высоких титрах, а также результатами иммунол. исследований с применением метода флюоресцирующих антител. Полагают, что ткани артериальной стенки приобретают антигенные свойства в связи с повреждением их инф. процессом. Роль особенностей инф. агента не изучена, но можно предполагать, что имеет значение его способность повреждать ядерные структуры клеток или образовывать антигенный комплекс с элементами эндотелия артерий.

Патологическая анатомия

Морфол. сущность заболевания заключается в развитии облитерирующего артериита, поражающего все слои стенки сосудов, отходящих от аорты, и преимущественно локализующегося в устьях. В связи с этим наибольшее распространение получило название «неспецифический аорто-артериит», правильнее всего отражающее клинико-морфологическую сущность процесса (см.Аортит,Артериит).

Гистологически определяются признаки воспаления (см.) с преобладанием пролиферативно-воспали-тельных изменений во всех слоях стенок аорты и ее ветвей; характерны лимфоцитарная инфильтрация, наличие большого количества плазматических клеток, признаки фибриноидного набухания, фибриноидных некрозов в адвентиции сосудов. Важная особенность Т. с.— одновременное наличие в сосудистой стенке различных фаз и форм воспалительного процесса: острая стадия воспаления в одном участке стенки сосуда нередко сочетается со склеротическими изменениями в другом. Описанные изменения на внутреннюю оболочку (интиму) распространяются в последнюю очередь. Поражение внутренней оболочки артерий осложняется распространенным пристеночным, нередко облитерирую-щим тромбозом (см.).

Клиническая картина

Полиморфизм анатомических вариантов локализации и распространения патол. процесса обусловливает вариабельность клин, проявлений Т. с. По преимущественной локализации можно выделить четыре основных варианта поражения, не все из к-рых соответствуют классическому проявлению Т. с.: аортокаротидный, аортальный, системный вариант и изолированный стеноз одной артерии .

Аортокаротидный вариант Т. с. является основным; при нем поражается дуга аорты и стенозируются отходящие от нее артерии. Проявляется асимметрией АД, отсутствием или ослаблением пульса на одной или обеих руках, что может сопровождаться слабостью в руке. При поражении артерий головы наблюдаются головокружения, обмороки, снижение зрения и определяются изменения глазного дна. Одним из симптомов аортокаротидного варианта синдрома Такаясу является коронарная недостаточность (см.), связанная с поражением коронарных артерий. При этом в 2/3 случаев больные не предъявляют типичных жалоб на боль в области сердца.

Аортальный вариант (поражение брюшной части аорты и отходящих от нее магистральных артерий — главных почечных, мезентериальных, подвздошных и др.) клинически характеризуется как общими признаками поражения различных артерий (систолический шум в области проекции пораженного сосуда, наличие сети коллатералей), так и особенностями, свойственными поражению каждой из них. Изменение главных почечных артерий является одной из причин артериальной гипертензии (см. Гипертензия артериальная). Поражение мезентериальных артерий проявляется болью в животе, похуданием и неустойчивым стулом. При облитерации подвздошных артерий отмечаются боли в ногах и перемежающаяся хромота (см. Облитерирующие поражения сосудов конечностей).

Системный вариант аортоартерии-та характеризуется симптомами поражения грудной и брюшной частей аорты, а также отходящих от них магистральных артерий, в т. ч. главных почечных.

Изолированный стеноз, или окклюзия только одной из крупных артерий — легочного ствола, подключичной, сонной, почечной и т.д., распознается по характерным проявлениям ишемии соответствующих тканей, признакам сосудистого стеноза — шумам (см. Сосудистые шумы), изменениям кардиодинамики и т. д.

Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее серьезными из них являются артериальная гипертензия, инфаркты сердца и мозга (см. Инсульт, Инфаркт миокарда) в связи с коронарной недостаточностью и ишемией головного мозга, сердечная недостаточность (см.), к-рые могут быть и основными причинами смерти при Т. с.

Диагноз устанавливается, как правило, при уже сформировавшейся облитерации сосудов. В основной стадии болезни ее проявления характеризуются неспецифическими воспалительными реакциями, к-рые связывают с васкулитом (см.) лишь при наличии явных признаков сосудистого поражения. При облитерации и формировании стенозов артерий диагноз Т. с. устанавливается на основании данных пальпации доступных сосудистых стволов, аускультации сосудистых шумов, измерения АД на ногах и руках (выявление асимметрии), а также данных аортографии (см.), коронарографии (см.). На ангиограммах выявляется деформация и аневризматическое расширение аорты со стенозированием или окклюзией устьев магистральных ветвей, мощная коллатеральная сосудистая сеть. Учитываются и лабораторные признаки воспаления (лейкоцитоз, ускорение РОЭ, увеличение в крови уровня гамма-глобулинов) и имму-нол. сдвигов (изменение в составе иммуноглобулинов, обнаружение циркулирующих иммунокомплексов).

Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с атеросклеротическим поражением сосудов (см. А те-росклероз), к-рое в отличие от Т. с. встречается чаще у мужчин старше 40 лет. Для облитерирующего эндар-териита (см. Эндартериит облите-рирующий) характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра, в основном нижних конечностей. Стенозирование почечных артерий может быть следствием фиброзной дисплазии, однако при этом никогда не поражается сама аорта.

Лечение

В связи с аутоиммунным генезом болезни в каждом случае Т. с. должна быть предпринята попытка лечения глюкокортикоидами, к-рое проводят в стационаре.

При этом диагноз болезни должен быть верифицирован ангиографически или во время операционного вмешательства. Глюкокортикоидьг начинают вводить с малых доз, к-рые постепенно увеличивают, доводя до дозы, эквивалентной 40 мг предни-зо л она в сутки, затем медленно снижая к концу курса лечения. На курс лечения продолжительностью 35—40 дней необходимо 1,3—1,5 г глю-кокортикоидов в пересчете на пред-низолон. Противопоказаниями для применения глюкокортикоидов являются высокое АД, злокачественное течение вазоренальной гипертензии и осложнения, связанные с ней, а также язвенная болезнь желудка.

Кроме того, применяют гепарин по 10 000 ЕД 2—3 раза в день внутримышечно в течение 10—20 дней под контролем времени свертывания крови; средства, улучшающие микроциркуляцию (напр., трентал) и обладающие антиагрегационным действием. В случаях заболевания, протекающего с высоким АД, а также при слабой выраженности основного процесса рекомендуется длительно (4—5 мес.) применять индо-метацин в дозе 75—100 мг в сутки в амбулаторных условиях. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70% случаев добиться улучшения состояния и стабилизации процесса .

При сравнительно изолированном процессе и нарушении кровоснабжения важных для жизни органов (выраженная вертебробазилярная недостаточность), а также при вазоренальной гипертензии показаны различного вида оперативные вмешательства: протезирование, шунтирование, эндартериэктомия и пр. (см. Кровеносные сосуды, операции; Подключичная артерия, операции; Сонные артерии; Шунтирование кровеносных сосудов). Выраженная активность процесса является относительным противопоказанием для операции. Оперативное вмешательство не исключает необходимости проведения патогенетического медикаментозного и симптоматического лечения.

Прогноз при Т. с., поражающем в основном людей молодого возраста, может быть удовлетворительным при условии ранней диагностики заболевания и систематическом лечении, к-рое нередко позволяет улучшить состояние больных и хотя бы стабилизировать патол. процесс. Правильная организация медикаментозного лечения, своевременное оперативное вмешательство при необходимости, а также диспансерное наблюдение врача-кардиолога улучшают витальный прогноз: продолжительность жизни больных (с момента наблюдения) может достигать 20—25 лет.

Библиография: Абугова С. П. и др. Коронарная недостаточность при цанартерии-те, Кардиология, т. 18, № 5, с. 61, 1978; Арабидзе Г. Г. и др. Клинические аспекты болезни Такаясу, Тер. арх., т. 52, № 5, с. 124, 1980; Покровский А. В. Заболевания аорты и ее ветвей, М., 1979.

Г. Г. Арабидзе, С. П. Абугова.

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиетеневая матрица судьбы