ТЕКОМА

ТЕКОМА (thecoma; лат. theca, греч. theke оболочка + -oma; син.:тека-клеточная опухоль, ксантоматозная тека-клеточная фиброма) — гормональноактивная опухоль яичника. В качестве самостоятельной нозологической формы Т. выделили Леффлер (E. Loffler) и Призель (A. Priesel) в 1932 г. По классификации ВОЗ Т. относят к опухолям стромы полового тяжа, к группе теком — фибром.

Этиология и гистогенез Т. точно не установлены. Возникновение этих опухолей одни исследователи связывают с сохранением в яичнике взрослой женщины эмбриональной мезенхимы, другие — с клетками теки (оболочки) фолликула. Встречаются Т. реже других гормонально-активных опухолей (см.), особенно гранулезоклеточных,яичника (см.), однако у женщин старше 50 лет опухоли этих типов бывают примерно с одинаковой частотой. Среди вирилизирующих опухолей яичника Т. являются наиболее часто встречаемыми опухолями после андробластом.

Злокачественные Т. встречаются редко, в среднем в 4—5% случаев опухолей яичников.

Т., в основном, обладают выраженной андрогенной активностью (см. Андрогены). Конечными продуктами гормоногенеза в опухоли чаще всего являются андростендион (см.17-кетостероиды) итестостерон (см.), причем Т. вырабатывают их в столь значительных количествах, что вызывают изменения в соответствующих органах- и тканях-мишенях, приводя квирилизации (см.).

Т., как правило, представляет собой доброкачественную одностороннюю опухоль яичника без видимой на глаз капсулы, диаметр опухоли от 1 до 5 см, редко Т. достигают 25—30 см. Консистенция Т. плотно-эластическая, цвет серовато-розовый или желтоватый, поверхность разреза гладкая или мелкобугристая. Т. с вирилизирующим эффектом на разрезе большей частью имеют охряножелтый цвет, нередко пятнистые. Дистрофические процессы, особенно в крупных опухолях, приводят к появлению гладкостенных полостей, заполненных серозным или желеобразным содержимым, иногда с примесью крови. В яичнике, в к-ром локализуется опухоль, корковое вещество большей частью сохраняется, но находится в состоянии выраженной атрофии, особенно его межуточная ткань. Противоположный яичник гипопластичен, хотя иногда отмечают очаговую гиперплазию стромы и (или) текоматоз.

Микроскопическое строение опухоли характеризуется значительным разнообразием, к-рое зависит прежде всего от величины, формы и функционального состояния опухолевых клеток, а также от состояния стромы опухоли. Вместе с тем для Т. характерны два основных типа клеточных элементов: эпителиоидные и веретенообразные. Разнообразие Т. объясняется, в основном, соотношением клеток этих типов и наличием большого количества переходных форм между ними. Гистологически различают также два основных типа Т., опухоли одного из них образованы эпите-лиоидными клетками, сходными с клетками внутренней теки (оболочки) фолликулов (theca interna folliculi), опухоли другого типа образованы веретенообразными клетками, придающими им сходство с фибромой яичника. От фибром такие Т. отличаются прежде всего своей способностью синтезировать половые стероидные гормоны (см.), кроме того, клетки гГаренхимы Т. в подавляющем большинстве случаев содержат в цитоплазме липидные включения, преимущественно свободного или этерифицированного холестер ина (см.), и каждая клетка паренхимы Т., в отличие от клеток фибром, окружена ар гир о ф ильными волокнами (см.). Опухоли этого типа образованы переплетающимися пучками веретенообразных клеток без четких клеточных границ с относительно большими, вытянутыми, интенсивно окрашивающимися ядрами, иногда могут быть видны нежная хромати-новая сеть и четко различимые ядрышки. Строма опухоли представлена рыхлой соединительной тканью, иногда отмечают фиброз и гиалиноз стромы. Капиллярная сеть таких Т. хорошо развита, но при обычном микроскопическом исследовании она не бросается в глаза. Опухоли второго типа часто содержат то или иное количество эпителиоидных клеток, располагающихся, в основном, по периферии в виде гнезд или тяжей.

Микропрепарат текомы эпителиоидно-клеточного типа: 1 — эпителиоидные клетки округлой и полигональной формы; 2 — соединительнотканные прослойки; 3 — капилляры; окраска гематоксилин-эозином; X 4 00.

Эпителиоидный компонент в обоих типах Т. представлен большими округло-полигональными клетками, формирующими тяжи, поля и гнезда, разделенные соединительнотканными прослойками с большим количеством капилляров (рис.). Клеточные границы хорошо различимы, цитоплазма обильная, оксифильная, мелкозернистая с разным количеством различных по размеру вакуолей. Вакуолизация цитоплазмы этих клеток обусловлена растворением липидных включений в процессе гистологической обработки ткани. Ядра эпителиоидных клеток большей частью округлые, относительно большие, часто с четко различимыми ядрышками. Локализация ядер и их структура нередко зависят от количества липидов в цитоплазме: чем больше число липидсодержащих включений в цитоплазме, тем ближе к периферии клетки располагается ядро и тем меньше оно по размеру и плотнее по консистенции. В эпителиоидных опухолевых клетках обнаружена очень высокая активность 3?-гидрокси-?5-стероид—дегидрогеназы (КФ 1.1.1.145), глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы (КФ 1.1.1.49), НАД- и НАДФ-тетразолий-редуктазы и других ферментов, что отражает высокую функциональную активность этих клеток. Наблюдают определенную зависимость между активностью ферментов стероидогенеза и содержанием липидов в клетке: чем больше липидных включений в цитоплазме, особенно этерифицированного холестерина, тем ниже активность этих ферментов, и, наоборот, чем меньше содержание липидов, тем выше активность ферментов стероидогенеза. Для ультраструктуры клеток паренхимы Т. характерно наличие большого числа митохондрий, хорошо развитого комплекса Гольджи и разнообразие липидных включений.

Для злокачественных Т. гистологически характерны явления клеточного и ядерного полиморфизма, атипичные фигуры митоза (см.) и явления деструирующего роста.

По клиническим проявлениям различают феминизирующий и вирили-зирующий варианты теком. Возникают текомы в любом возрасте, хотя текомы с феминизирующим эффектом чаще наблюдают у женщин в постклимактерическом периоде. Вирильный синдром является ведущим в клин, проявлениях Т., образованных эпителиоидными клетками. Т., образованные преимущественно веретенообразными клетками, чаще всего сопровождаются явлениями гиперэстрогенизации, хотя в крови, оттекающей от яичника с Т., и в самой опухоли обнаруживают большие количества андрогенов, особенно андростендиона. Высокая концентрация эстрогенов (см.) в периферической крови у таких больных, что и определяет феминизирующий эффект опухоли, обусловлена, по всей вероятности, ароматизацией андростендиона опухолевого происхождения на периферии. Т. нередко сочетаются с гранулезоклеточными опухолями яичников, образуя в этих случаях опухоли сложного строения. Вирилизирующий эффект опухолей такого рода обусловлен присутствием в них тека-клеточного компонента.

Феминизирующие варианты Т. у детей приводят к преждевременному половому созреванию. Наиболее частым клиническим симптомом у больных в климактерическом периоде (см.) и постклимактерическом периоде является меноррагия (см. Маточные кровотечения). У женщин в репродуктивном возрасте нарушается менструальный цикл (см.), развивается вторичная аменорея (см.), нередко сменяющаяся маточными кровотечениями. Эти явления наблюдаются при разнообразных вариантах гиперплазии эндометрия, иногда при миоме матки и редко — при раке эндометрия (см. Матка).

Очень редко Т. клинически проявляются выраженным вирильным синдромом (вирилизирующий вариант Т.), развитие к-рого начинается с явлений дефеминизации: прекращаются менструации, наступает бесплодие, гипотрофия молочных желез, появляется оволосение на лице и теле по мужскому типу, гипертрофируется клитор, голос делается грубым. В плазме периферической крови, как и в крови, оттекающей от яичника на стороне опухоли, отмечают резкое повышение содержания тестостерона.

Предварительный диагноз Т. ставят на основании наличия вирильно-го синдрома или клин, картины гиперэстрогенизации и данных лабораторного исследования, прежде всего повышенных концентраций тестостерона, андростендиона и эстрогенов в плазме крови. Для уточнения источника избыточно образуемых половых гормонов (см.) применяют пробу с угнетением функции коркового вещества надпочечников дексамета-зоном (см. Дексаметазоновая проба) и стимуляции на этом фоне функции яичников хорионическим гонадотропином человека (см.Хорионический гонадотропин). Для топической диагностики проводят рентгенологическое исследование органов малого таза: пневмопельвиорентгенографию или тазовую ангиографию (см.).

Дифференцировать Т. приходится с фибромой, опухолями коркового вещества надпочечников (см.), другими вирилизирующими и феминизирующими опухолями яичников, а также с текоматозом яичников. Решающим в установлении диагноза является гистологическое исследование удаленной опухоли.

Лечение оперативное. Операция должна быть щадящей, особенно у детей и у женщин в репродуктивном возрасте: удаляют опухоль, сохраняя, по возможности, неизмененную овариальную ткань. Удаление опухоли сопровождается исчезновением всех клин, проявлений заболевания. Только девочки с преждевременным половым созреванием нередко остаются низкорослыми.

Прогноз, как правило, благоприятный. Даже при злокачественных Т. своевременно проведенная операция дает благоприятный исход; рецидивы и метастазы возникают редко.

См. такжеЯичники, опухоли.

Библиография: Бронштейн М. Э. Вирилизирующие гранулезоклеточные опухоли яичников, Пробл. эндокрин., т. 24, № 3, с. 49, 1978; Глазунов М. Ф. Опухоли яичников, с. 216, Д., 1961; Пато ^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица совместимости судеб