УРБАХА — ВЙТЕ БОЛЕЗНЬ

[Е. Urbach, амер. дерматолог, 1893—1946; С. Wiethe, австрийский оториноларинголог, 1888—-1949; син.: гиалиноз кожи и слизистых оболочек, липоидный гиалиноз кожи и слизистых оболочек полости рта, липидный протеиноз (гиалиноз) кожи и слизистых оболочек полости рта, липоидный протеиноз (гиалиноз) кожи, Proteinosis lipoidica (hyalinosis) cutis et mucosae oris Ur-bach — Wiethe, Урбаха — Вите липоидный протеиноз, кожно-слизистый липоидный протеиноз, липо-протеиноз] — заболевание кожи и слизистых оболочек, возникающее в результате нарушений липидного и белкового обмена. Проявления заболевания подробно описали в 1929 г. Урбах и Вите.

Этиология У.—В. б. окончательно не установлена, часто отмечается семейный характер патологии; нек-рые исследователи придают определенное значение генетическому фактору. Полагают, что болезнь развивается вследствие расстройства белкового и липидного обмена (см. Азотистый обмен, Жировой обмен), наследуемого по рецессивному типу, при этом патологически измененный белок парапротеин (см. Протеинемия) не подвергается ферментативному распаду и откладывается в интерстициальной ткани. Не исключено первичное нарушение углеводного обмена (см.), так как заболевание часто сопровождается сахарным диабетом. У ряда больных в пораженной коже обнаруживается повышенное содержание лецитина — моноаминофос-фатида (см. Лецитины); количество липидов в крови обычно не превышает норму.

При гистол. исследовании кожи отмечается гиперкератоз (см.) и очаговый акантоз (см.). Дерма утолщена, в ее верхней части перпендикулярно к эпидермису расположены толстые волнистые пучки гомогенного аморфного гиалиноподобного вещества (визуально определяются как гиа-лин), к-рые в виде муфт окружают кровеносные сосуды и потовые железы. При окраске на жир обнаружива-вается большое количество липидных изотропных зерен, расположенных внеклеточно в скоплениях гиа-линоподобных пучков, особенно вокруг сосудов. Ультраструктурно гиа-линоподобные отложения представляют аморфную, мелкозернистую и мелковолокнистую массу со свойствами неколлагенового белка, в к-рую внедряются пучки неизмененных истинных коллагеновых волокон.

Заболевание проявляется в грудном возрасте незначительными изменениями кожи, а также слизистых оболочек полости рта и гортани. Оно постепенно прогрессирует обычно до периода полового созревания, после чего процесс стабилизируется. В связи с поражением слизистой оболочки гортани первоначальными симптомами могут быть охриплость, одышка, сухой кашель и др. На коже щек, лба и волосистой части головы, на губах, языке, стенках глотки, небных миндалинах, гортани возникают небольшие плоские или полушаро-видные эластичной консистенции узелки. Цвет кожи в области высыпаний остается нормальным; узелки на слизистых оболочках имеют желтоватый цвет. Высыпания нередко группируются в виде разветвляющихся вдоль складок кожи полос. Постепенно на поверхности элементов развиваются гиперкератоз и папиллома тоз (см. Папиллома, папилло-матоз), вплоть до бородавчатых разрастаний на местах обильных высыпаний. При рассасывании узелков на коже остаются мелкие слегка пигментированные рубчики, в связи с чем участки поражения напоминают свиную кожу. Помимо небольших узелков могут образоваться бляшки с явлениями фиброза; при расположении процесса на языке возможно значительное уплотнение языка и развитие в последующем микроглоссии (см. Язык), поражение губ может привести к макрохейлии (см. Губы). Отмечено частое сочетание заболевания с эпилептиформными припадками (см. Эпилептиформный синдром) и психическим инфантилизмом (см.). При рентгенол. исследовании определяются симметричные внутричерепные обызвествления.

Разновидностью У. —В.б. является, по-видимому, внеклеточный холесте-роз Урбаха, к-рый характеризуется образованием на коже конечностей красновато-коричневых бородавчатых бляшек и узлов и внеклеточным отложением холестерина в дерме, сопровождающимся ее воспалительной инфильтрацией (инфильтрат состоит преимущественно из гистиоцитов и лимфоцитов при отсутствии ксантомных клеток).

Диагноз устанавливают на основании клин, картины и подтверждают его в сомнительных случаях данными гистол. исследования. При дифференциальной диагностике с ксантомными заболеваниями (см. Ксантоматоз) и липоидным некробиозом (см. Некробиоз липоидный) четко выявляется своеобразный характер липидоза, при к-ром одновременно с кожей поражаются слизистые оболочки, а в дерме имеется внеклеточное отложение гиалиноподобного вещества.

Лечение заключается в коррекции нарушений липидного и белкового обмена, симптоматическом устранении фарингеальных явлений.

Прогноз, как правило, благоприятных!. При поражении слизистых оболочек гортани возможны осложнения со стороны органов дыхания.

Профилактика не разработана.

Библиогр.: Заболевания слизистой обо

лочки полости рта и губ, под ред. Е. В. Боровского и А. Л. Машкиллейсона, с. 171, М., 1984; Попов JI. X. Синтетическая дерматология, пер. с болг., с. 183, София, 1961; F i n d b а у G. И. Lipoid proteinosis, в кн.: Derm, in gen. med.,ed. by Т. B. Fizpatrick a. o., p. 1134, N. Y., 1979; Ishibashi A. Hyalinosis cutis et mucosae, Defective digestion and storage of basal lamina glycoprotein synthesized by smooth muscle cells, Dermatologica (Basel), v. 165, p. 7, 1982; L e v e r W. F. a. Schaumburg-Lever G. His-topathology of the skin, p. 394, Philadelphia — Toronto, 1975; U r b a c h E. u. Wiethe C. Lipoidosis cutis et mucosae, Virchows Arch. path. Anat., Bd 273, S. 285, 1929. А. Л. Машкиллейсон.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судеб сочетание