УРОНОВЫЕ КИСЛОТЫ — производные моносахаридов, у к-рых первичная спиртовая группа окислена до карбоксильной; входят в состав многих биополимеров, играющих важную биологическую роль, участвуют в процессах детоксикации вредных веществ в организме, в свободном виде найдены в крови и моче человека, где содержание нек-рых из них служит вспомогательным диагностическим тестом при ряде заболеваний. Генетически обусловленное нарушение обмена нек-рых У. к. является причиной наследственных заболеваний человека, напр, болезни Гурлер (см.Гликозидозы) и Шейе (см.Шейе болезнь), синдрома Гунтера (см.Мукополисахаридозы) и др.

Нарушение обмена У. к. у человека приводит к развитию нек-рых формпентозурий (см.). У. к. принимают участие в обмене желчных пигментов (см.), в т. ч.билирубина (см.). Нарушение синтеза билируби-на-глюкуронида (см.Глюкурониды) играет существенную роль в патогенезе нек-рых форм желтух (см.). Нарушения обмена кислых гликоз-аминогликанов при ревматизме (см.) могут быть выявлены путем определения содержания У. к. в биол. жидкостях. D-Глюкуроновая к-та является исходным метаболитом в биосинтезе аскорбиновой кислоты (см.) в растительных и животных организмах, синтезирующих этот витамин.

В природе широко распространены У. к., к-рые являются производными гексоз (см.Гексуроновые кислоты) и входят в состав гиалуроновых кислот (см.), хондроитиисерных кислот (см.) и других му ко полисахаридов (см.). У. к. обнаружены также в иммуноспецифических полисахаридах бактерий (см.Бактерии).

У. к. представляют собой твердые аморфные или кристаллические, сравнительно высокоплавкие вещества, практически нелетучи, не растворимы в малополярных растворителях. хорошо растворимы в воде и сильнополярных растворителях. Хим. свойства У. к. определяются присутствием у них карбоксильной, карбонильной и гидроксильных групп: они обладают восстанавливающими свойствами и способностью к мутаротации (см.) в р-рах, образуютгликозиды (см.), способны к окислению, образованию лактонов (см.), сложных эфиров, гидразонов, озазонов и др. Под действием сильных к-т (см. Кислоты и основания.), ионов тяжелых металлов или при нагревании до 250° происходитдекарбоксилирование (см.) У. к.; в разбавленных р-рах едкого натра У. к. эпимеризуются (см.Изомерия). При восстановлении из У. к. образуются альдоновые к-ты, при окислении — сахарные к-ты.

Получают У. к. кислотным или ферментативным гидролизом природных полиуронидов, окислением альдоз, восстановлением лактонов сахарных к-т, при нек-рых реакциях наращивания или укорочения углеродной цепи и др. Биосинтез У. к. происходит путем ферментативного дегидрирования нуклеотид-дифосфатсахаров в присутствии НАД (см. Н икотинамидадениндинуклеотид) или эпимеризацией других У. к.

Для обнаружения У. к. используют методыхроматографии (см.) и электрофореза (см.). Количественное определение У. к. проводят по измерению количества выделившегося диоксида углерода CO2 при нагревании У. к. с сильными к-тами, а также с помощью цветных реакций У. к. с орцином, карбазолом, нафторезорцином (проба Толленса), резорцином, о-аминофенолом и др. Для идентификации У. к. восстанавливают в соответствующиемоносахариды (см.) или окисляют в сахарные к-ты.

Библиогр.: Кочетков Н. К. и др. Химия углеводов, с. 13 и др., М., 1967; Степаненко Б., Н. Углеводы, с. 59, М., 1968.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбу рассчитать