ЯДАССОНА-ЛЕВАНДОВСКОГО СИНДРОМ (J. Jadassohn, 1863— 1936, немецкий дерматолог; F. Lewandowsky, 1879—1921, немецкий дерматолог; синоним:пахионихия врожденная, пахионихия ихтиозиформная, полидисплазия эктодермальная врожденная гиперкластического типа Турена — Гиссельбрехта, поликератоз конгенитальный, Сименса многоформный кератоз, синдром Шефера) — наследственный моногенный дефект, проявляющийся поражением ногтей, очаговым кератозом кожи, лейкокератозом слизистых оболочек. Заболевание, по-видимому, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

При этом заболевании в эпидермисе отмечаетсягиперкератоз (см.) с очаговымпаракератозом (см.),акантоз (см.), местами вакуолизация клеток, разрушение межклеточных связей,дискератоз (см.); в дерме — небольшие периваскулярные инфильтраты; в ногтевом матриксе и гипонихии — гиперкератоз и дискератоз.

Клинические симптомы появляются с рождения или в первые 3—5 лет жизни. Основным и наиболее ранним признаком является пахионихия на пальцах рук и ног; при этом ногтевые пластинки утолщены, плотные, мутные, белесоватого или желто-коричневого цвета, цилиндрической формы со значительной выпуклостью, сужением к свободному краю ногтя, приподнимающиеся в дистальной части, что обусловлено подногтевым кератозом. Могут наблюдаться рецидивирующие воспалительныепаронихии (см.) и отторжение ногтей.

Участки кератоза (усиленного ороговения) развиваются на коже подошв, особенно в местах давления, и на ладонях, а также на кончиках пальцев, носа, на лодыжках, ягодицах. Очаговые гиперкератозы располагаются симметрично, четко отграничены, на подошвах нередко сопровождаются образованием болезненных пузырей. Островковые бородавчатоподобные кератозы появляются на коленях, локтях, голенях, тыле суставов пальцев, в подколенных складках. Акнеформные фолликулярные кератотические папулы красноватого цвета возникают на носу, в подбородочной складке, на пояснице, ягодицах, внутренней поверхности бедер, в крупных складках и на других участках кожи. Иногда отмечается шелушение кожи тела, волосистой части головы. Характерен гипергидроз (см.) ладоней и подошв.

Очаги лейкокератоза обнаруживаются главным образом на слизистой оболочке полости рта, заднепроходного отверстия. У некоторых больных наблюдаются кератотические изменения барабанных перепонок, поражение роговицы глаз, слезных канальцев. Возможны малигнизация очагов лейкокератоза, инфицирование кожи в области пузырей и ногтевых валиков, снижение зрения.

Диагноз устанавливают на основании клин, картины. Дифференциальную диагностику проводят с кератодермиями (см.Кератозы), различными дефектами, включаемыми в группу поликератозов Турена (см.Турена поликератоз), приобретенными и наследственными поражениями ногтей (см.Ногти).

Подногтевые гиперкератотические массы удаляют скальпелем. Для размягчения кератозов кожи и ногтей применяют мыльно-содовые ванны, кератолитические препараты в смеси с димексидом. При появлении пузырей и паронихий используют фукорцин, 1% линкомициновую пасту, 2% резорциновую пасту и другие антибактериальные средства. Целесообразно применение общеукрепляющих и улучшающих микроциркуляцию средств (витаминов, биогенных стимуляторов и др.).

Течение заболевания хроническое, возможна малигнизация очагов лейкокератоза.

Необходимо диспансерное наблюдение за больными. Для уменьшения образования подошвенных кератозов рекомендуется специальная обувь с мягкой прокладкой.

Библиогр.: Ариевич А. М. и Шецирули Л. Т. Патология ногтей, Тбилиси, 1976; Дерматологическая синдромология, под ред. Р. С. Бабаянца, Ереван, 1974; Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. А. А. Студницина, М., 1983; Суворова К. H., Ройтбурд М. Ф. и Левитина Н. И. Синдром Ядассона — Левандовского, Вестн. дерм, и вен., № 8, с. 62, 1974; Jadassohn J. u. Lewandowskу F. Pachyonychia congenita, в кн : Jakobis Ikonogr. derm., B., 1906; Moldenhauer E. u. Ernst E. Das Jadassohn — Lewandowsky-Syndrom, Haut-arzt, Bd 19, S. 441, 1968; Voglino A. a. o. Pachionichia congenita, Chron. Derm., p. 625, 1982.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиерисунок матрица судьбы