ЮКСОВСКО-САРТЛАНСКАЯ БОЛЕЗНЬ (синоним: гаффская болезнь,сартланская болезнь, острый алиментарный миозит, алиментарнотоксическая пароксизмальная миоглобинурия) — острое заболевание предположительно алиментарно-токсической природы, возникающее в виде отдельных как бы эпидемических вспышек среди населения рыбацких поселков и проявляющееся поражением скелетной мускулатуры и почек в виде так называемого миоренального синдрома.

Впервые заболевание наблюдалось среди рыбаков Гаффского залива Балтийского моря в 1924—1925 годы; в последующем оно отмечалось там же в 1927—1928, 1932—1933 и в 1939—1940 годы (из 1100 случаев 18 закончились летально). В 1942 году подобное заболевание отмечено в Швеции на озере Имсен (11 случаев, из них 2 летальных). В СССР, очевидно, это же заболевание наблюдалось в 1934—1935 годы среди населения, проживающего в районе озера Юксовского Ленинградской области, в 1946—1948 годы — в районе озера Сартлан в Западной Сибири, в 1960 год —в Золочевском районе Харьковской обл.

Этиология. Заболевание рассматривают как алиментарный токсикоз, связанный с употреблением в пищу даже термически хорошо обработанной рыбы, временно приобретающей токсические свойства (щуки, судака, налима, окуня, угрей и др.)Болеют также животные, питающиеся рыбой (кошки, гагары, крохали).

Предположения об инфекционнобактериальной, вирусной и паразитарной этиологии Юксовско-Сартланской болезни не подтвердились. Предполагают, что рыба приобретает токсические свойства, питаясь планктоном, зараженным вымываемыми из грунта ядовитыми веществами. Возможность отравления рыбы через сточные воды производств опровергнута, так как Юксовско-Сартланская болезнь отмечалась в районах, где в водоемы не спускались сточные воды производств. Не исключена возможность заглатывания рыбой некоторых видов спорыньи, попадающей в воду с прибрежных тростников при повышении уровня воды в водоемах, а также сине-зеленых водорослей, приобретших токсические свойства.

Отдельные вспышки заболевания, протекавшего аналогично Юксовско-Сартланской болезни, пытались связывать с употреблением в пищу хлеба из пшеницы, а также свиного сала, зараженных семенами сорняка пикульника (жабрея).

Патогенез практически не изучен. Считают, что термостабильное токсическое вещество, содержащееся главным образом в жировой ткани рыбы, попадая в организм человека, избирательно нарушает обмен веществ в скелетных мышцах, что выражается в утрате ими гликогена и накоплении молочной кислоты. В результате высвобождается миоглобин (см.), который, проходя через почечные клубочки, повреждает канальцевый эпителий (см. Миоглобинурия). В тяжелых случаях это приводит к развитию уремии (см.). Поражение мышцы сердца, выявляемое в основном с помощью ЭКГ, связано, вероятно, с почечной недостаточностью, но не исключено и его прямое повреждение экзогенным токсином. Так как повторные употребления рыбы могут вызвать новые приступы Юксовско-Сартланской болезни, возникало предположение об участии в патогенезе болезни сенсибилизации организма, что пока не получило подтверждения и представляется сомнительным.

Патологическая анатомия. Наибольшие патоморфо л. изменения обнаруживаются в нервной системе, скелетной мускулатуре, почках. Наблюдаются дистрофические изменения ганглиозных клеток коры больших полушарий, боковых рогов спинного мозга (набухание, вакуолизация, некроз), дистрофия мышечных волокон и некроз их по типу ценкеровского (см. Мышечная ткань); Дистрофия наиболее выражена в икроножных, поясничных и дыхательных мышцах. В почках отмечается тусклое набухание эпителия извитых канальцев, обилие в канальцах мелкозернистых цилиндров, скопление в полости капсул зернистых белковых масс.

Клиническая картина. Болезнь возникает обычно в весеннелетний период. Начинается остро, без продромального периода, во время физического напряжения или при охлаждении тела, через 10— 68 часов после употребления в пищу рыбы. Внезапно возникают резкие боли и слабость в мышцах ног («ноги отнимаются»), рук, поясницы, грудной клетки. Боли усиливаются при малейшем движении, в тяжелых случаях они в короткое время распространяются почти на все скелетные мышцы, кроме мышц лица и головы. Отмечается затруднение дыхания из-за резкой болезненности дыхательных мышц. Наблюдаются цианоз кожи, сухость во рту, гипергидроз, иногда рвота. Сознание сохранено, но в первые часы болезни больные вялы, подавлены. Глубокая чувствительность не страдает. При пальпации мышцы и нервные стволы болезненны. Температура тела нормальная или повышается до 38°. В первые дни болезни умеренно повышается АД — до 150/105 мм рт. ст.; границы сердца несколько расширяются влево, выслушивается систолический шум на верхушке сердца, иногда возникает экстраси-столия. При повторном возникновении описанных симптомов возможно увеличение печени. В начале болезни наблюдается кратковременная полиурия, затем наступает олигурия. Моча красно-коричневого цвета, в тяжелых случаях почти черная, содержит белок (0,5—12°/00), зернистые и гиалиновые цилиндры, единичные лейкоциты, эритроциты, миоглобин, в большом количестве креатин. В крови уже в начале болезни выявляется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (до 9000—20 000), иногда анэозинофилия; РОЭ в пределах нормы или несколько ускорена. При уремии резко возрастает концентрация в крови креатинина.

Болевой приступ Юксовско-Сартланской болезни длится от 3 часов до 4 суток, затем боли постепенно стихают, моча принимает нормальную окраску, но протеинурия остается в течение 1—3 недели. После приступа болезни больные некоторое время ощущают слабость, разбитость. В тяжелых случаях на 2—3-й день болезни развивается острая анурия, и на 5—11-й день болезни больные погибают от уремии. В первые часы заболевания возможна смерть от асфиксии в результате поражения дыхательной мускулатуры. Наблюдается до 18 повторных приступов Юксовско-Сартланской болезни.

Диагноз труден, особенно при наличии первых случаев заболевания.

Дифференциальный диагноз проводят с острым гломерулонефритом (см.), почечнокаменной болезнью (см.), острой порфирией (см. Порфирии), острым передним полиомиелитом (см.).

Лечение. Рекомендуют постельный режим, тепло, обильное питье, витаминотерапию; применяют гликокол (в связи с поражением мускулатуры), кровопускания. В тяжелых случаях осуществляют декапсуляцию почки, проводят гемодиализ.

Профилактика — исключение из пищи рыбы, подозрительной на токсичность, которую устанавливают путем биоконтроля: рыбу скармливают кошкам и наблюдают за их поведением в течение нескольких дней.

Прогноз зависит от тяжести течения болезни. Хронического поражения почек и мускулатуры не наступает. Летальность составляет 1-2%.

Библиогр.: Берман Ю. 3. и Струсевич А. В. Сартланская болезнь. (Алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия), Новосибирск, 1957; Козлов И. Н. и Коновалова Г. А. Гаффско-юксовское заболевание в районе озера Сартлан, Гиг. и сан., JS& 7, с. 43, 1951; К о л о м ие ц Л. М. О миоглобинурии типа Юксов-ской болезни, Врач, дело, № 2, с. 143, 1963; Ласкин В. Е. К истории возникновения и изучения юксовской (гафф-ской) болезни, Гиг. и сан., № 10, с. 44, 1948; Соловьев М. М. К вопросу о причинах гаффской болезни, Изв. АН СССР, сер. биол., № 2-3, с. 605, 1936; Тареев E. М. Нефриты, с. 131, М., 1958; Berlin К. Haff disease in Sweden, Acta med. scand., v. 129, p. 560, 1948; Vogt H. Die Haffkrankheit, Dtsch. Arch. klin. Med., Bd 188, S. 1, 1941.

E. М. Тареев.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиеразбор матрицы судьба