ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Содержание

• 1Этиология и патогенез
• 2Патологическая анатомия
• 3Клиническая картина
• 4Диагноз
• 5Лечение
• 6Прогноз
• 7Профилактика
• 8Особенности железодефицитной анемии у детей

Этиология и патогенез

Железодефицитные анемии могут быть обусловлены рядом причин. Повторные кровопотери, даже необильные и скрытые, ведут к потере железа, истощению его резервов в организме и развитию латентного дефицита железа, а затем хрон, постгеморрагической Ж. а. Причиной кровопотерь часто являются маточные кровотечения, реже жел.-киш., почечные, легочные и др.

Железодефицитная анемия может развиваться под влиянием экзогенных факторов. Так, анемия, связанная с недостатком железа в пище, отмечается у детей, находящихся на однообразном молочном питании, особенно при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком. Для развития Ж. а. у новорожденных может иметь значение дефицит железа у матери во время беременности. В СССР и других экономически развитых странах алиментарная Ж. а. у взрослых встречается редко — при длительной однообразной, преимущественно молочной диете. В развивающихся странах среди необеспеченных слоев населения алиментарная недостаточность может быть причиной анемий гораздо чаще. Другие экзогенные факторы (инфекции, интоксикации, глистные инвазии) влияют на эндогенные механизмы обмена и утилизации железа, что приводит к его перераспределению и развитию относительного дефицита.

Эндогенная недостаточность железа может быть следствием повышенного расхода железа в периоды роста и созревания организма, а также беременности, лактации. Причиной Ж. а. у девушек в пубертатном периоде (ранний, или ювенильный, хлороз) может явиться повышение потребности организма в железе в связи с ростом, появлением менструальных кровотечений, угнетающим действием эстрогенных гормонов на синтез гема. Ж. а. у взрослых женщин обычно связана с маточными кровотечениями (дисфункциональными или на почве фибромиомы матки). Нарушение абсорбции железа и других веществ, важных для кроветворения, происходит также после резекции желудка или части тонкой кишки.

Железодефицитная анемия может быть обусловлена как каждым из перечисленных факторов в отдельности, так и одновременным сочетанием всех или ряда из них. Возможно развитие Ж. а. на фоне хрон, воспалительного процесса, бластоматозов (ранее они объединялись понятием «симптоматические хлоранемии»). В этих случаях, помимо дефицита железа, который носит перераспределительный характер, имеет место миелотоксическое действие основного процесса на гемопоэз.

Патогенез Ж. а. заключается в нарушении синтеза гема из-за недостатка железа в организме и развитии истинного дефицита железа (с истощением его резервов) или в нехватке железа для эритропоэза вследствие перераспределения.

Гейнрих (Н. С. Heinrich, 1970) различает следующие стадии развития дефицита железа: 1) прелатентный дефицит железа, определяемый гистохимически по отсутствию гемосидерина в макрофагах ретикулогистиоцитарной системы костного мозга, а косвенно — на основании повышенной кишечной абсорбции железа; 2) латентный дефицит железа, характеризующийся снижением концентрации сывороточного железа и повышением общей и особенно латентной железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС и ЛЖСС); 3) железодефицитная (гипосидеремическая) анемия с дальнейшим снижением содержания железа в организме и нарушением гемоглобинизации эритроцитов.

Современные представления о патогенезе дефицита железа и развитии Ж. а. опираются на исследования обмена железа в нормальных и патол, условиях. Потеря железа при повторных кровотечениях или недостаточность его всасывания в связи с уменьшением поступления с пищей, а также нарушением абсорбции ведет к уменьшению резервов железа, снижению сывороточного железа и повышению ОЖСС и особенно ЛЖСС с уменьшением процента насыщения переносчика железа— трансферрина (сидерофилина). В результате снижается транспорт железа в костный мозг и уменьшается его включение в клетки эритропоэтического ряда путем микропиноцитоза из ретикулярных клеток или прямой передачи от трансферрина через рецепторные участки ретикулоцитов. При этом снижается поступление в клетку железа, необходимого для синтеза гема.

Следствием нехватки железа для синтеза гема является увеличение протопорфирина в эритроцитах при некоторых формах Ж. а. В условиях дефицита железа резервы его мобилизуются для нужд эритропоэза, что ведет к уменьшению, в частности, костномозгового депо железа. Нарушение образования гема и гемоглобинизации эритробластов является конечной фазой недостаточности эритропоэза, вызванной истинным или перераспределительным дефицитом железа в организме.

Патологическая анатомия

Патоморфол, изменения в органах и тканях при Ж. а. зависят от основного заболевания, обусловившего истинный дефицит железа, или от инфекционных, токсических, бластоматозных процессов, ведущих к перераспределительному дефициту железа. Непосредственно с дефицитом железа связаны следующие изменения.

Гистол, исследование костного мозга методомтрепанобиопсии (см.) обнаруживает нормальное строение или умеренную гиперплазию с уменьшением содержания жировой ткани в отличие от гипо- и апластических анемий (см.Гипопластическая анемия). При окраске по Перльсу не обнаруживается гранул гемосидерина, что указывает на опустошенность запасов железа. При длительном течении Ж. а. гиперплазия красного ростка сочетается с нарушением созревания клеток эритроидного ряда — преобладают базофильные эритробласты и микрогенерации нормобластов. Нарушения гемоглобинизации (феррипривные эритробласты) и дистрофические изменения эритропоэза являются следствием клеточного дефицита железа.

Изменения в других органах связаны с нарушением ферментативных процессов и длительной анемической гипоксией. Характерны атрофические процессы в жел.-киш. тракте, особенно атрофический гастрит. Наряду с атрофическим гастритом описаны изменения ротовой полости (глоссит, хейлит, гингивит, гиперкератоз и вакуолизация клеток эпителия слизистой оболочки щек, поражение зубов вследствие нарушения обмена эмали), поражения слизистой оболочки пищевода, лежащие в основе сидеропенической дисфагии и подтвержденные аспирационной биопсией.

В результате снижения содержания железа, уменьшения миоглобина и падения активности железосодержащих ферментов тканевого дыхания при Ж. а. вслед за приспособительными функциональными изменениями сердечно-сосудистой системы может развиться истинная дистрофия миокарда.

Длительная анемическая гипоксия ведет к жировой инфильтрации печени и других органов.

Клиническая картина

Течение заболевания хроническое рецидивирующее. Характерны бледность кожи и слизистых оболочек, одутловатость лица, слабость, физ. утомляемость и психическая вялость, одышка при движениях, частые головокружения, шум в ушах.

Хрон, кислородная недостаточность тканей в связи с анемией ведет к нарушению функционального состояния печени, сердечной мышцы и других органов. При объективном обследовании отмечаются тахикардия, анемические сердечные шумы (систолический шум на верхушке, обусловленный снижением вязкости крови), шум волчка на яремных венах, повышение скорости кровотока. На ЭКГ признаки диффузной гипоксии миокарда, приполикардиографии (см.) — снижение сократительной функции миокарда при длительно существующей анемии. Дефицит железа проявляется извращением вкуса (pica chlorotica) — пристрастие к мелу в различных видах, иногда углю, известке, сухой крупе; больному нравятся запахи керосина, бензина, выхлопных газов; характерны трофические изменения ногтей — появляется продольная или поперечная исчерченность, иногда ногти становятся ложкообразными (койлонихия); развивается сидеропеническая дисфагия (симптом Россолимо—Бехтерева или Пламмера — Винсона). При эзофагоскопии и рентгенол, исследовании видны атрофические изменения слизистой оболочки глотки и пищевода и спастическое сужение его начальной части. Перечисленные симптомы нередко обнаруживаются уже в стадии латентного гипосидероза и предшествуют развитию анемии.

Картина крови характеризуется гипохромной анемией — снижением концентрации гемоглобина и низким цветным показателем (0,6—0,5 и ниже). Число эритроцитов может быть нормальным, но обычно также снижается, хотя и в меньшей степени, чем гемоглобин. Морфологически отмечается гипохромия эритроцитов, их макроцитоз, анизопойкилоцитоз (см.Гемограмма). При наличии макроцитоза с гипохромией эритроцитов можно предполагать сочетание дефицита железа и B₁₂-витаминной недостаточности.

Диагноз

Диагноз ставят на основании описанных симптомов и результатов специальных исследований. 1. Определение сывороточного железа, ОЖСС и ЛЖСС с вычислением процента насыщения трансферрина; повышение ОЖСС и особенно ЛЖСС со снижением сывороточного железа и процента насыщения трансферрина свидетельствует о железодефицитном характере анемии или наличии латентного дефицита железа без анемии; атрансферринемия или сочетание протеинопривного и железодефицитного генеза анемии могут вести к снижению ОЖСС наряду с гипосидеремией. 2. Определение резервов железа путем введения в организм комплексона десферала (десферриоксамина), который, соединяясь с негемоглобиновым железом тканей, выводит его из депо в кровяное русло и выделяется с мочой: уменьшение мочевой экскреции железа при десфераловой пробе говорит об истощении резервов железа в организме при Ж. а., обнаруживает их снижение при латентном дефиците железа, позволяет контролировать пополнение резервов при железотерапии; десфераловая проба дифференцирует истинный и перераспределительный дефицит железа — при последнем мочевая экскреция железа бывает повышена, несмотря на гипосидеремию (блокирование железа в ретикулогистиоцитарной системе). 3. Определение костномозговых резервов железа (сидеробластов и сидероцитов): внутриклеточное негемоглобиновое железо костного мозга можно исследовать с помощью не только световой, но и электронной микроскопии, позволяющей проследить процесс включения железа в эритроидные клетки путем микропиноцитоза и установить переход его гранул в митохондрии. 4. Изучение порфиринового обмена (см.Порфирины), который связан с обменом железа в синтезе гема: при истинной Ж. а. часто отмечается увеличение порфиринов, особенно свободных протопорфиринов, в эритроцитах; при инфекционных анемиях вследствие нарушения порфиринового обмена преобладает увеличение копропорфирина и снижение протопорфирина.

Ж. а. следует дифференцировать сжелезорефрактерной анемией (см.), протекающей с гипохромией эритроцитов. Для уточнения характера нарушения обмена железа определяют уровень транспортного железа сыворотки, проводят десфераловую пробу, подсчитывают количество сидероцитов и сидеробластов костного мозга.

Лечение

Лечение должно быть направлено на устранение причин анемии (прекращение и предупреждение кровопотере при необходимости — оперативное удаление их источника; лечение заболеваний желудка и кишечника и т. д.) и на ликвидацию дефицита железа (железо-терапия).

Для пероральной железотерапии применяется ряд препаратов. Наиболее эффективны и хорошо переносимы гемостимулин, ферроцерон и комплексные препараты сернокислого железа.

Аскорбиновая к-та, назначаемая одновременно с препаратами железа или входящая в их состав, обеспечивает лучшее усвоение железа. Полезны одновременные инъекции витамина B₆ и прием фолиевой к-ты. Если наблюдается отставание роста числа эритроцитов, то может быть рекомендовано введение витамина В₁₂ в конце курса железотерапии.

Парентеральная железотерапии показана при непереносимости приема препаратов железа внутрь, их неэффективности, агастрии, при противопоказаниях к пероральной терапии (язвенные и воспалительные процессы в жел.-киш. тракте), тяжелой анемии, требующей быстрого купирования (в предоперационном или предродовом периоде). Для внутримышечного введения рекомендуются фербитол или ектофер; для внутривенного введения — ферковен или феррум Лек. В ампулах этих препаратов содержится по 100 мг железа. Число инъекций рассчитывается по формуле, данной в специальной инструкции (обычно от 15 до 30 инъекций).

Критерием эффективности железотерапии является увеличение гемоглобина (на 0,15—0,3 г% в сутки. Продолжительность курса лечения зависит от нормализации сывороточного железа, а в клин, условиях исследуется депо железа по десфераловой пробе.

Гемотерапия при Ж. а. применяется при глубокой анемии и необходимости быстрого купирования анемической гипоксии, а также при гипорегенераторных формах, резистентных к железотерапии. Предпочтительны переливания эритроцитной массы по 125—150 мл 2 раза в неделю в количестве 3—4 трансфузий. Рекомендуется полноценное питание.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. При наличии определенных предпосылок (повторные кровотечения, наличие атрофического гастрита и др.) возникают рецидивы Ж. а.

Профилактика

Профилактика рецидивов Ж. а.— повторные курсы железо-терапии в течение 1 — 1,5 мес. 2 раза в год или чаще. При установленном латентном дефиците железа среди обследованной группы населения или наличии предпосылок к его развитию (доноры, длительно дающие кровь, женщины с меноррагиями, агастрия или органическая ахлоргидрия) рекомендуются длительнопрерывистые профилактические курсы железотерапии (1 четырехнедельный и 3 двухнедельных курса в год).

Рекомендуется пища, богатая белками, витаминами, железом и другими микроэлементами (фрукты). Полезно пребывание в горах; противопоказана длительная инсоляция.

Особенности железодефицитной анемии у детей

85—90% Ж. а. у детей (по данным педиатрических клиник) приходится на возраст до 3 лет. Изменения содержания гемоглобина и количества эритроцитов на протяжении первых лет жизни ребенка определяются скоростью его роста, балансом железа в организме, изменениями эритропоэза после рождения и, наконец, изменениями длительности жизни эритроцитов. За этот период дважды происходит уменьшение количества эритроцитов крови и содержания гемоглобина: первое называют ранней, а второе — поздней анемией детей младшего возраста.

Ранняя, физиологическая, анемия у доношенных новорожденных наступает в возрасте 2,5—3 мес., а у недоношенных — в 1,5—2 мес. и даже раньше. Поздняя анемия может наступить у нормальных доношенных детей, после того как депонированное железо полностью утилизируется, к концу 4—5-го мес. жизни и позже. Чаще она наблюдается у быстро растущих детей, у детей, которых длительное время кормят одними молочными продуктами, а также у детей, родившихся от матерей, страдавших анемией.

У недоношенных и доношенных детей показатели красной крови различны. В организме недоношенного ребенка отмечается меньшее количество железа при рождении (доношенный ребенок рождается с высоким уровнем гемоглобина — до 23 г%) и его более быстрый рост в течение первого года жизни. Это объясняется тем, что железо начинает особенно быстро накапливаться в организме лишь в последние 3 мес. внутриутробной жизни, и недоношенность в 1 — 2 мес. может привести к сокращению запасов железа в 1,5—2 раза и более по сравнению с нормой. Дополнительными факторами, усиливающими анемию недоношенных детей, являются пониженная по сравнению с доношенными детьми реактивность костного мозга и меньшая продолжительность жизни эритроцитов.

Болезнь обычно выявляется при наличии тяжелой анемии. Основные симптомы — бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, отсутствие аппетита, замедленная прибавка в весе, мышечная гипотония, жел.-киш. расстройства. Гепатоспленомегалия имеет место лишь в 10% случаев, а задержка физ. развития — у 20% детей. Как и при других анемиях, нередко отмечается легкий систолический (анемический) шум при выслушивании сердца. У детей старшего возраста встречаются симптомы поражения эпителиальных тканей (хрупкость ногтей и их вогнутая форма, шершавость кожи, ломкость волос) и слизистых оболочек (атрофия сосочков языка, эрозии в углах рта и т. д.).

В крови отмечается уменьшение количества эритроцитов, среднего содержания гемоглобина в эритроците, цветного показателя (0,4— 0,6), гипохромия и микроцитоз. Нарушение гемоглобинообразования приводит к уменьшению объема эритроцитов, что в сочетании с уменьшением их количества ведет к значительному уменьшению гематокритного числа. Отмечается анизопойкилоцитоз эритроцитов. Так же, как и у взрослых, наиболее характерным изменением при Ж. а. является уменьшение концентрации железа в сыворотке и увеличение ЛЖСС и ОЖСС. В костном мозге наблюдается гиперплазия эритропоэза с преобладанием либо полихроматофильных, либо оксифильных нормобластов.

Диагноз ставится на основании клин, данных и характерных гематол. показателей.

Лечение Ж. а. у детей, так же как и у взрослых, должно быть направлено на устранение причин анемии и на ликвидацию дефицита железа. Большое внимание следует уделять коррекции питания. Препараты железа вводят внутрь, внутримышечно и внутривенно. Предпочтительно применение препаратов, содержащих двухвалентное закисное железо (молочнокислое железо, гемостимулин и другие по 0,1 —0,3 г 3—4 раза в день), в сочетании с аскорбиновой к-той. Хорошее действие оказывает гемостимулин, содержащий молочнокислое железо, сернокислую медь, глюкозу и сухой гематоген (по 0,1 — 0,5 г 3 раза в день). Препараты железа целесообразно назначать в промежутках между приемами пищи — 3—4 раза в день.

Потребность в трансфузиях крови возникает редко; лишь при очень тяжелых анемиях или серьезных сопутствующих заболеваниях, а также в случаях недостаточной эффективности лечения препаратами железа переливают эритроцитную массу.

Недоношенным детям во всех случаях необходимо профилактически вводить препараты железа.

Библиография: Альперин П. М., Мухаметдинова Г. М. и Михайлова Л. И. Резервы железа у больных хроническими железодефицитными анемиями, Пробл, гематол, и перелив, крови, т. 17, № И, с. 34, 1972, библиогр.;Железодефицитное малокровие и некоторые вопросы регуляции эритропоэза, под ред. С. И. Рябова, Л., 1970; Истаманова Т. С., Алмазов В. А. и Канаев С. В. Функциональная гематология, с. 10, 235, Л., 1973; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 50, 149, М., 1970; Лавкович В. и др. Гематология детского возраста, пер. с польск., Варшава, 1964; Мосягинa E. Н. Анемии детского возраста, М., 1969; Плешков А. М. О профилактике железодефицитных анемий, Сов. мед., № 5, с. 100, 1970; Рысс Е. С. Анемии и желудочно-кишечный тракт, с. 72, Л., 1972; Рябов С. И. Основы физиологии и патологии эритропоэза, Л., 1971, библиогр.; Рябов С. И. и Шостка Г. Д. Молекулярно-генетические аспекты эритропоэза, с. 5, 147, Л., 1973; Тарасов О. Ф. Малокровие у детей, Л., 1960; Щерба М. М. и др. Железодефицитные состояния, Л., 1975, библиогр.; Iron deficiency, pathogenesis, clinical aspects, therapy, ed. by L. Hallberg a. o., L.—N. Y., 1970; Wintrobe М. М. а. о. Clinical hematology, Philadelphia, 1974, bibliogr.

П. М. Альперин; И. В. Кошель (пед.).

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрицы судьбы наина