ГАЛАКТОЗА (греч, gala, galaktos молоко; син.цереброза; C6H12O6) — моносахарид из группы гексоз, изомер глюкозы, отличающийся от нее пространственным расположением атомных групп у четвертого C-атома. Является важным компонентом пищи грудного ребенка, входит в состав дисахарида лактозы, к-рый представляет собой главный углевод молока. Мол. вес 180,16. Как все моносахариды, характеризуется наличием D- и L-изомеров. Существует в ациклической (1) и циклической (2) формах.

D-галактоза представляет собой кристаллы, t°пл 168°; 1 часть Г. при t°0° растворяется в 9,7 частях воды, [a]D равна +80,2°. Галактоза восстанавливает раствор Фелинга (см.Углеводы). Окисляется Г. в дикарбоновую слизевую к-ту, плохо растворимую в воде (см. Гексоновые кислоты). Эта реакция служит для обнаружения и количественного определения Г. и нек-рых ее производных. Специфическое микрохим. определение Г. производится с помощью фермента галактозооксидазы (КФ 1.1.3.9).

Г. широко распространена в природе в виде олигосахаридов: лактозы, из к-рой обычно получают Г. путем гидролиза, трисахарида рафинозы, тетрасахарида стахиозы, а также в виде гликозидов (идеина, миртиллина, ксанторамнина, дигитонина). Г. входит в состав цереброзидов мозга (отсюда ее прежде употреблявшееся название — цереброза) и сложных гликоконъюгатов — глико-протеидов, гликолипидов и нек-рых мукополисахаридов (гликозаминогликанов), а также высших полисахаридов (агара, гуммиарабика, многих растительных клеев и слизи). Кристаллическая Г. была найдена в ягодах плюща.

Нарушения обмена Г. у человека приводят к развитию тяжелых заболеваний. Генетически обусловленное нарушение утилизации Г., вызванное дефектом в синтезе ферментов, участвующих в ее превращениях, ведет кгалактоземии (см.). Такими ферментами являются га лактозо-1-фосфатуридилилтрансфераза (КФ 2.7.7.10), галактокиназа (КФ 2.7.1.6) и др. Характерным клин. проявлением галактоземии является быстрое развитие катаракты. Появление катаракты в раннем возрасте [по данным Гитцельманна (Gitzelmann), 1967] вызывается недостаточностью га лактокиназы — фермента, катализирующего перенос фосфата с АТФ на Г. с образованием альфа-D-галактозо-1-фосфата (субстратом в этой реакции наряду с Г. может быть D-галактозамин).

После приема в пищу молока у людей с таким заболеванием резко повышается содержание Г. в крови (в норме ее количество в крови незначительно) и в повышенных количествах образуется галактит. Накопление его в хрусталиках может привести к образованию катаракты вследствие чрезмерной гидратации и нарушения электролитного баланса. Толерантность к Г. у людей, страдающих диабетом, близка к таковой у здоровых людей.

См. такжеГалактаны,Гексозы,Углеводы.

Библиогр.: Кочетков Н. К. й д р. Химия углеводов, с. 33 и др., М., 1967; Степаненко Б. Н. Углеводы, Успехи в изучении строения и метаболизма, с. 29 и др., М., 1968; Харрис Г. Основы биохимической генетики человека, пер. с англ., с. 158, М., 1973; The carbohydrates, chemistry and biochemistry, ed. by W . Pigman, v. 1A—2A a. 2B, N. Y.—L., 19 70 —19 72.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы цена