ПЕРТЕСА БОЛЕЗНЬ (G. G. Perthes, нем. хирург, 1869—1927; син.болезнь Легга — Кальве — Пертеса) — асептический некроз головки бедренной кости. Впервые описана Г. Пертесом в 1910 г. Пертеса болезнь относится к группеостеохондропатий (см.). Составляет 1—3% среди заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей. В возрасте до 5 лет встречается редко, наиболее поражаемый возраст 6—10 лет. Мальчики болеют в 4—5 раз чаще. Заболевание обычно носит односторонний характер.
Содержание
Этиология
Этиология остается неясной. Существуют различные взгляды на причину асептического некроза головки бедренной кости (перенесенная инфекция, нарушения обмена, эндокринные расстройства, аномалия развития сосудов, травма). Непосредственной причиной асептического некроза головки бедра следует считать нарушение местного кровообращения, в котором определенную роль может играть травма.
Клиническая картина
Первые клинические симптомы заболевания нехарактерны, непостоянны, слабо выражены. Появляется хромота, которая быстро исчезает при разгрузке конечности, но затем вновь возобновляется. Умеренные боли в области пораженного тазобедренного сустава нередко иррадиируют в коленный сустав. Боли обычно возникают днем, во время ходьбы. Клин, исследование выявляет незначительную атрофию мягких тканей бедра и голени, небольшую сгибательную контрактуру тазобедренного сустава, ограничение отведения и внутренней ротации бедра. Пальпация тазобедренного сустава слегка болезненна. С разгрузкой сустава (постельный режим) указанные жалобы быстро исчезают. Симптом Александрова (см.Туберкулез внелегочный, туберкулез костей и суставов) слабо положительный или отсутствует. Длина конечности, как правило, не изменена, но может наблюдаться небольшое укорочение или удлинение ее в связи с угнетением или раздражением росткового хряща. Симптом Тренделенбурга (см.Тазобедренный сустав) в большинстве случаев положительный. Общее состояние ребенка не страдает. Температура не повышена, кровь в норме.
Диагностика
В связи с отсутствием характерных клин, признаков Пертеса болезни часто диагностируют с опозданием. Решающую роль в диагностике играет рентгенол, исследование, при этом обязательна рентгенография обоих тазобедренных суставов в прямой проекции и в положении Лауэнштейна (см.Тазобедренный сустав). П. б. характеризуется определенной последовательностью морфол, изменений, происходящих в головке бедренной кости, что рентгенологически выражается 5 стадиями процесса (С. А. Рейнберг).
В первой стадии (стадия подхрящевого некроза) отмечают остеопороз головки и шейки бедра, расширение суставной щели. Головка теряет сферическую форму, под куполом ее появляется узкая полоска просветления, что свидетельствует о начальных стадиях сплющивания. Все эти изменения более отчетливо видны на рентгенограмме тазобедренного сустава в положении Лауэнштейна.
Рис. 1. Прямая рентгенограмма правого тазобедренного сустава ребенка 8 лет с болезнью Пертеса (вторая стадия заболевания): головка бедренной кости несколько уплощена, уплотнена, лишена структурного рисунка, имеет неровные извилистые контуры
Вторая стадия — стадия импрессионного перелома: головка бедренной кости уплощена, уплотнена, лишена структурного рисунка, имеет неровные извилистые контуры (рис. 1).
Рис. 2. Прямые рентгенограммы правого тазобедренного сустава ребенка 12 лет с болезнью Пертеса в процессе лечения: а — эпифиз головки бедренной кости фрагментирован, уплощен, стрелкой указан новый участок некроза в шейке бедра ниже ростковой зоны (третья стадия заболевания); б — целость эпифиза восстановилась, но он остается уплощенным, смещенным книзу; в укороченной и утолщенной шейке бедра некроз (указан стрелкой) сохранился (четвертая стадия заболевания).
Третья стадия, наиболее характерная для П. б.,— стадия с образованием секвестроподобных теней. Некротические массы расщепляются и постепенно рассасываются. Сохранившиеся островки гомогенного некроза, окруженные вновь образованной соединительной тканью и хрящом, напоминают секвестры (рис. 2, а). Если ребенок продолжает пользоваться конечностью, головка бедра еще больше уплощается, суставная щель становится шире, чем во второй стадии. Щель эпифизарного хряща расширяется, приобретает извилистые рыхлые контуры. Шейка утолщается и укорачивается в результате нарушения процессов энхондрального роста. В тяжелых случаях в субхондральных ее отделах выявляются очаги разрежения. Соответственно деформации головки бедра изменяется и форма вертлужной впадины, ее крыши. Проксимальный конец бедра может быть смещен в положение небольшого подвывиха кнаружи и кверху.
Четвертая стадия — стадия восстановления структуры (рис. 2, б). Секвестроподобные тени не определяются, но структура головки долгое время остается неравномерной, постепенно приобретая нормальный губчатый рисунок. Деформация головки сохраняется на всю жизнь. Четких рентгенологических границ между описанными четырьмя стадиями не существует.
Рис. 3. Прямая рентгенограмма правого тазобедренного сустава мужчины 23 лет с болезнью Пертеса (пятая стадия заболевания): головка бедренной кости уплощена, грибовидно деформирована, суставная щель умеренно расширена, шейка бедра укорочена, расширена, деформирована.
Пятая стадия — стадия последствий П. б. Несмотря на полное восстановление структуры головки бедренной кости, форма ее в большинстве случаев, особенно при позднем лечении,остается значительно измененной — головка уплощена, грибовидно деформирована, имеет неровные волнистые контуры. Шейка укорочена, расширена, заметна варусная деформация (рис. 3). Соответственно изменяется и форма вертлужной впадины. Крыша ее уплощается, скашивается, что постепенно приводит к подвывиху бедра кверху и кнаружи. Так как суставной хрящ не страдает, ширина щели сустава долгое время остается нормальной или даже увеличивается. Типичные признаки деформирующего артроза в виде выраженного склероза, краевых костных разрастаний, сужения суставной щели развиваются медленно и не достигают значительной степени.
В преобладающем большинстве случаев рентгенол, изменения в тазобедренном суставе настолько типичны, что дифференциальной диагностики не требуется. В некоторых случаях, особенно в начальных стадиях процесса, приходится дифференцировать П. б. с туберкулезным поражением сустава. В отличие от туберкулеза при П. б. нет ограничения подвижности в суставе, симптом Александрова отрицателен или слабо положителен, атрофия мышц незначительная, местная температура не повышена. Отрицательные туберкулиновые пробы и нормальная формула крови свидетельствуют в пользу П. б. Рентгенологический диагноз П. б. подтверждает локальное поражение только эпифиза бедра, расширение суставной щели, отсутствие остеопороза и атрофии костей тазобедренного сустава и бедра на протяжении.
Лечение
Лечение наиболее эффективно в условиях специализированного санатория. Консервативное лечение, показанное при любой стадии болезни, прежде всего состоит в разгрузке пораженной конечности в целях предупреждения деформации головки бедренной кости (ходьба на костылях, постельный режим). При наличии сильных болей показана иммобилизация гипсовой повязкой или на шине Белера (см.Иммобилизация). Разгрузка конечности проводится на фоне общеукрепляющей терапии (полноценное питание, витаминотерапия). Из физиотерапевтических процедур показан электрофорез с применением лидазы и химопсин а. В восстановительном периоде применяют озокерит, грязи, ионогальванизацию с хлористым кальцием на область тазобедренного сустава. При отсутствии острых явлении со стороны сустава проводят лечебную гимнастику с движениями в пораженном суставе в положении лежа, массаж. Ходьба с полной нагрузкой разрешается лишь при рентгенологически подтвержденном восстановлении структуры головки. Наряду с основным, консервативным, методом лечения предложены оперативные методы, направленные на стимуляцию васкуляризации и оссификации головки. Туннелизация шейки бедренной кости состоит в создании канала, в который вводят костный аллотрансплантат либо подводят лоскут надкостницы или мышцы для улучшения кровоснабжения головки. Иногда производят подвертельнуюостеотомию (см.). Оперативные методы распространения не получили из-за малой эффективности.
Прогноз
Прогноз для жизни благоприятный. Длительность нелеченой П. б. (I —IV стадии) от 3 до б лет. Раннее и правильное лечение сокращает сроки до 1,5—2,5 лет и дает несравненно лучшие функциональные результаты. Функциональный исход различен и зависит от степени анатомического восстановления сустава, т. е. своевременности лечения. Полное клин, выздоровление с восстановлением нормальной шаровидной головки бедренной кости наблюдается у 20—25% больных П. б. В большинстве случаев в той или иной степени сохраняется ограничение подвижности в суставе, гл. обр. отведения бедра. Обычно эти изменения не сопровождаются жалобами, и больные после перенесенной П. б. полностью сохраняют работоспособность. Боли в тазобедренном суставе, ограничение подвижности, прихрамывание, которые могут появиться в зрелом или пожилом возрасте, связаны с явлениями артроза в деформированном суставе.
Библиография: Волков М. В. и Дедова В. Д. Детская ортопедия, с. 220, М., 1972; Грацианский В. П. Асептические некрозы головки бедра у детей и взрослых, М., 1955; Жарков П. Л. и др. Ранняя рентгенодиагностика остеохондропатии головки бедренной кости, Ортоп, и травмат., № 1, с. 30, 1973; Капитанаки А. А., Чекиков М. В. и Позовский Ю. И. Ранняя диагностика остеохондропатии тазобедренного сустава, Вестн, хир., т. 118, с. 114, 1977; Майкова-Строганова В. С. и Рохлин Д. Г. Кости и суставы в рентгеновском изображении, Конечности, Л., 1957; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 252, М., 1964; Рубашева А. Е. Частная рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, с. 386, Киев, 1967; О’Garra J. A. The radiographic changes in Perthes’ disease, J. Bone Jt Surg., v. 41-B, p. 465, 1959, bibliogr.; Perthes G. tiber Arthritis deformans juvenilis, Dtsch. Z. Chir., Bd 107, S. Ill, 1910.
М. В. Волков, О. Л. Нечволодова.
^
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиерасшифровка матрицы судьба