РЕТИКУЛОСАРКОМА КОСТИ ПЕРВИЧНАЯ (лат. reticulum сетка + саркома; син.:моноцитома кости, ретикулоклеточная саркома кости) — солитарное злокачественное новообразование кости ретикулярно-клеточного происхождения. Локализуется обычно в длинных трубчатых костях, реже возникает в плоских костях или других отделах скелета. Впервые выделена как нозологическая форма в 1939 г. Паркером и Джексоном (F. Parker, Н. Jackson).

Р. к. п. составляет ок. 3% всех первичных опухолей скелета. Чаще заболевают лица мужского пола в возрасте 15—30 лет.

Этиология неизвестна. Описаны случаи возникновения Р. к. п. на основе болезни Педжета (см.Педжета болезнь).

Первоначально опухоль всегда расположена внутрикостно с последующим частичным или полным разрушением компактного вещества. Опухоль представлена очагом мягкой серо-розовой ткани, не имеющим четких границ. Сравнительно часто при Р. к. п. в зоне очага поражения наблюдается патол. перелом с признаками вторичного репаративно-реактивного остеогенеза.

Рис. 1. Микропрепараты первичной ретикулосаркомы кости: а — все поле зрения занято опухолевыми клетками с выраженным атипизмом; окраска гематоксилин-эозином, х 250; б— видна сеть аргентофильных волокон, оплетающих опухолевые клетки; импрегнация серебром, х 250.

Микроскопически основным структурным элементом являются опухолевые клетки лимфоидно-ретикулярного типа с более или менее выраженными признаками полиморфизма и атипии с овальными, бобовидными или подковообразными ядрами и достаточно четко контурированной цитоплазмой (рис. 1, а). Клетки Р. к. п. по размерам несколько крупнее клеток саркомы Юинга (см.Юинга опухоль). Иногда- клетки содержат два или три ядра, обычно с хроматином в виде грубых неправильной формы глыбок. Часто наблюдаются фигуры митоза.

В отличие от опухоли Юинга в Р. к. п. почти постоянно удается выявить богатую сеть аргентофильных волокон, к-рые иногда оплетают почти каждую клетку (рис. 1, б). В цитоплазме клеток Р. к. п. не содержится гликоген. В периферических отделах опухоли часто наблюдаются признаки коллагенообразования иногда вплоть до формирования небольших фиброзных полей. В этих же участках опухоли можно видеть и очаги реактивного остеогенеза.

Клинически заболевание отличается постепенным началом. Первыми симптомами являются боли в зоне очага поражения с иррадиацией вдоль нервных стволов по типу неврита или корешковых болей. Вначале боли интермиттирующие, иногда возникают только при физической нагрузке и лишь через несколько месяцев приобретают постоянный характер. В нек-рых случаях боли локализуются в ближайшем к очагу поражения суставе. Часть больных (ок. 30—40%) обращается за медпомощью уже при наличии патол. перелома. Поэтому воспалительные и реактивные изменения нередко затрудняют диагностику.

Р. к. п. в 20—25% случаев метастазируют в костную систему, чаще всего в плоские кости черепа, лопатку, кости таза и ребра.

Диагноз устанавливают с помощью комплексного клинического, рентгенол., радиоизотопного и мор-фол. исследования.

Рис. 2. Рентгенограммы бедренной кости (а) и костей голени (б — г) при первичной ретикулосаркоме кости (прямая проекция): а — мелкие распространенные очаги деструкции в верхней части диафиза бедренной кости; б — деструкция и расслоение компактного вещества на протяжении всего диафиза малоберцовой кости со значительной эндостальной реакцией; в — кистовидные ячеистые очаги деструкции в мета-диафизе большеберцовой кости (указаны стрелками); г — очаг деструкции в дистальном метадиафизе малоберцовой кости (1) с периостальными разрастаниями (2).

Рентгенол. картина многообразна и зависит от фазы роста и локализации опухоли. Вначале появляется участок деструкции мелкозернистой, пористой, пятнистой структуры, к-рый расположен в губчатом веществе (рис. 2, а). В дальнейшем нарастает литический процесс, формируются очаги деструкции округлой или овальной формы с нечеткими очертаниями. Часто наблюдается несоответствие между мало выраженной клин, симптоматикой и значительными рентгенол. изменениями. Это обусловлено инфильтративным ростом опухоли, образованием внекостного ее компонента, к-рый не содержит известковых включений. Может выявляться пластинчатая деструкция компактного вещества (рис. 2, б). Деструктивный процесс иногда характеризуется наличием крупных опухолевых узлов с плотными краями и различной степени «вздутием» кости, напоминающим костную кисту, а при наличии большого количества перекладин — остеобластокластому (рис. 2, в, г).

Эндостальная реакция может быть в виде склеротической каемки на границе крупного очага деструкции или очагового уплотнения при мелкоочаговой деструкции. Очень редко встречается резкое уплотнение кости, при к-ром костно-мозговой канал не дифференцируется.

Деструктивные изменения сопровождаются разнообразной периостальной реакцией — слоистым, кружевным, бахромчатым и спикулооб-разным периостозом. Линейный периостит является ранним симптомом, выявляющимся до распространения опухоли в мягкие ткани.

Для выявления Р. к. п. и ее метастазов важное значение принадлежит радиоизотопному исследованию. При этом оно не дает представлений о характере патол. процесса, однако позволяет уточнить протяженность опухоли в пораженной кости, а также установить наличие или отсутствие метастазов в других отделах скелета. С помощью радиоизотопного исследования метастазы выявляются раньше, чем при рентгенографии. Наиболее четкая визуализация изменений возможна при использовании99mTc-пирофосфата, к-рый дает высокий уровень накопления в области опухоли и ее метастазов. В сомнительных случаях целесообразно вначале провести исследование с85Sr, обладающим меньшей чувствительностью (слабо положительный уровень накопления в пораженной кости), но более высокой специфичностью по сравнению с99mTc-пирофосфатом. Результаты такого исследования могут иметь значение в дифференциальной диагностике с саркомой Юинга, лимфосаркомой, поражением костного мозга при миеломной болезни, а также другими злокачественными опухолями костей и метастазами в кости, при к-рых уровень накопления85Sr выше.

Прилечении Р. к. п. предпочтение отдается лучевой терапии. Оптимальной очаговой суммарной дозой при этом считают 5000—6000 рад (50—60 Гр). Для предупреждения генерализации опухоли рекомендуют комбинированное лечение с применением наряду с лучевой терапией (на первичный очаг) системной химиотерапии препаратами типа сарколизина или циклофосфана. Оперативное вмешательство рекомендуется только в случаях недостаточного эффекта от консервативного лечения.

Прогноз неблагоприятный, 5-лет-няя выживаемость составляет, по данным разных исследователей, от 28 ДО 75%.

См. такжеКость (опухоли).

Библиография: Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 198, М., 1973; Гистологическая классификация костных опухолей, сост. Ф. Шайович и др., пер. с англ., с. 40, М., ВОЗ, 1974; M е ч е в Д. М. и др. Сравнительная оценка раздельного и сочетанного применения стронция-85 и технеция-99м пирофосфата для радиодиагностики опухолей скелета, Ортоп. и травмат., № 12, с. 11, 1980; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и др., с. 413, М., 1982; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 438, М., 1964; Lichtenstein L. Bone tumors, p. 329, St Louis, 1977; Parker F. a. Jackson H. Primary reticulum cell sarcoma of bone, Surg. Gynec. Obstet., v. 68, p. 45, 1939; Van den Bout A. H. Malignant lymphoma (reticulum cell sarcoma) of bone, S. Afr. med. J., v. 57, p. 193, 1980; W i n k e 1 U. Das primare Reti-kulumzellsarkom des Knochens, Hamburg, 1971.

Ю. H. Соловьев; Э. 3. Новикова

(рент.).

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрицы судьбы совместимость